＜Clinical scenario＞
75歳男性。
半年前からの息切れ、両側性の滲出性胸水貯留を繰り返している。心のう水貯留も見られ、心のうドレナージを受け、こちらも滲出性。
細胞診にてともにリンパ球や形質細胞を認めた。
血液検査にてIgG4 500と高値を認めたため、紹介された。
耳下腺、顎下腺に軽度の腫脹を認めた。
（症例は架空です）
＜ 疑問、発生！＞
IgG4RDにて胸水貯留を来たすことはあるか？
＜Uptodateにて＞
Overview of IgG4-related diseaseを開けます。
Lung and pleural disease —
IgG4関連の肺疾患は多数あり、無症状のものや咳、血痰、息切れ、胸膜痛、胸痛を呈するもの；偽腫瘍、間質性肺炎が自己免疫性膵炎の患者に報告されている。臓側・壁側胸膜の肥厚も起きて良い
引用がない・・
*1 AND igg4[tiab]
を検索してみます。
igg4[tiab]とはTitleかAbstractにIgG4を含んでいるという条件です。
Freeで読める文献が十分ありましたので、2011年以降の10件だけ読みました（↓）。
1. A Case of IgG4-Related Disease Presenting as Massive Pleural Effusion and Thrombophlebitis.
Tuberc Respir Dis (Seoul). 2014 Apr;76(4):179-83.
2. Concomitant occurrence of IgG4-related pleuritis and periaortitis: a case report with review of the literature.
Int J Clin Exp Pathol. 2014 Jan 15;7(2):808-14. eCollection 2014.
3. A Case Report of IgG4-Related Disease Clinically Mimicking Pleural Mesothelioma.
Tuberc Respir Dis (Seoul). 2014 Jan;76(1):42-5.
4. A case of immunoglobulin g4-related disease presenting as a pleural mass.
Tuberc Respir Dis (Seoul). 2014 Jan;76(1):38-41.
9. Recurrent pleuritis: consider IgG4-related systemic disease.
Respiration. 2013;85(3):265.
→読みたいが有料
10. IgG4-related systemic disease presenting with lung entrapment and constrictive pericarditis.
Chest. 2012 Sep;142(3):781-3. doi: 10.1378/chest.11-2608.
11. Increased IgG4-Positive Plasma Cells in Granulomatosis with Polyangiitis: A Diagnostic Pitfall of IgG4-Related Disease.
13. Cytological findings of IgG4-related pleural effusion: a case report.
Cytopathology. 2013 Oct;24(5):338-40.
→読みたいが有料
15. Respiratory involvement in IgG4-related Mikulicz's disease.
Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):31-9.
16. Pulmonary manifestations of immunoglobulin G4-related sclerosing disease.
Eur Respir J. 2012 Jan;39(1):180-6.
18. [A case of systemic IgG4-related disease with bilateral pleural effusions].
Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 2011 Mar;49(3):214-20. Japanese.
19. [Two cases of IgG4-related disease with pleural effusion].
Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 2011 Feb;49(2):97-102. Japanese.
その中で、最新のCase report with literature review（症例報告と文献レビュー）について簡単にまとめます。
2. Concomitant occurrence of IgG4-related pleuritis and periaortitis: a case report with review of the literature.Int J Clin Exp Pathol. 2014 Jan 15;7(2):808-14. eCollection 2014.
この手の報告は最近の報告であればあるほど、nが多くて魅力的です。
すなわち、これ一本だけ読むのが効率的なのです。
しかも日本人の報告でした！
Case report
・CTにて右壁側胸膜と心膜の肥厚、右胸水、心のう水。大動脈周囲炎も＋。軽度の縦隔リンパ節腫脹。
・右壁側胸膜を外科的に胸膜生検；濃い線維組織が脂肪組織に入っており、リンパ球・形質細胞の浸潤を伴う。免疫染色にてCD138+の形質細胞、CD3+のTリンパ球、少数のCD20陽性B細胞。IgG4陽性形質細胞も豊富、273/10hpf。IgG4/IgG陽性形質細胞の割合は84%。In situ hyridizationにてカッパ、ラムダ鎖陽性の形質細胞は均等に分布し、EBER+細胞はなし。
Discussion
・Table 1は過去に報告されたIgG4関連胸膜炎。
・最もコモンな主訴は息切れで、胸膜肥厚と液貯留が主な症状だった。縦隔リンパ節と肺結節は3例。心膜肥厚と心嚢水貯留は本症例だけ。
・ステロイド剤の有効性はその情報が入手できる症例では全例において有効。
・IgG4関連胸膜炎の特徴的な組織所見は
１）胸膜はびまん性の硬化性の炎症によって高度に肥厚しており、胸膜下の線維・脂肪組織に侵入する。
２）炎症はリンパ球と形質細胞からなる。
３）好酸球浸潤がしばしば見られるが、好中球は稀。
４）閉塞性静脈炎がよく見られる。
５）IgG4陽性形質細胞の浸潤が豊富で、IgG4/IgG陽性形質細胞の割合は高い（>40%）。
＜ こたえ ＞
IgG4関連胸膜炎という概念がつい最近報告された。まだ11例の検討ではあるが、一般に胸膜肥厚を伴い胸水貯留を呈する。心膜炎や肺陰影、縦隔リンパ節腫脹もあってよい。
＜Scenario caseの経過＞
IgG4関連胸膜炎を疑い、胸膜生検の適応を検討することとした。
*1:pleuritis or pleural
