Randomised controlled trial of long-termmaintenance corticosteroid therapy in patients with autoimmune pancreatitis. Masamune A, Nishimori I, et al; ResearchCommittee of Intractable Pancreas Diseases in Japan. Gut. 2016 Aug 19 https://www.…

＜Clinical Scenario＞ 若手からの質問です。 「IgG4RDの治療はなぜPSL 0.6mg/kgなのですか？」 ＜ 検索、開始！＞ 2015年のLancetのレビューでは、0.6-1.0mg/kgを推奨しており、その引用文献（30,43）をみると、いずれも自己免疫性膵炎のデータから来ている…

IgG4陽性ミクリッツ病の診断基準 （日本ｼｪｰｸﾞﾚﾝ症候群研究会による） １．涙腺、耳下腺または顎下腺のうち少なくとも2領域において3ヶ月以上持続する対称性の腫脹 AND ２．血清IgG4 > 135mg/dL OR ３．組織学的にリンパ球とIgG4陽性の形質細胞浸潤（IgG4陽性…

＜Clinical Scenario＞ 70歳女性、腹部大動脈瘤の術後（Yグラフト） 大動脈の病理にて、中膜から外膜に形質細胞浸潤、結合組織増生が顕著にみられた。形質細胞はIgG4陽性であり、10/hpf以上に認められた。 PETを含む諸検査にて大動脈瘤以外の臓器病変なし。 …

Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):21-30. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22218969 Abstract BACKGROUND: IgG4関連疾患（IgG4-RD）は血清IgG4高値、IgG4+の形質細胞の組織…

＜Clinical scenario＞ 70歳女性。 2-3年前より顎下腺のしこりに気付いていた。 耳鼻咽喉科にて左顎下腺の摘出術を受け、採集されたリンパ節組織のなかにIgG4陽性の形質細胞を多数認めた。 血液検査にてIgG4 200と高値を認め、当科に紹介された。 1ヶ月前よ…

＜Clinical scenario＞ 75歳男性。 半年前からの息切れ、両側性の滲出性胸水貯留を繰り返している。心のう水貯留も見られ、心のうドレナージを受け、こちらも滲出性。 細胞診にてともにリンパ球や形質細胞を認めた。 血液検査にてIgG4 500と高値を認めたため…