リウマチ膠原病のQ&A

日常診療で出会ったギモンに取り組んでいきます!

成人スチル病(ASD)

成人スチル病(ASD)におけるトシリズマブ(アクテムラ)の有効性

<Clinical scenario> 60歳女性、咽頭痛に始まる発熱です。 当初は咽後膿瘍が疑われていましたが、抗生剤投与にもかかわらず、発熱は1週間以上つづき、WBC18000、ピンク色の皮疹、関節炎、リンパ節腫脹、肝機能障害、ANA-/RF-。 ASDの基準を全て満たしまし…

成人スチル病の皮疹 = 非掻痒性のサーモンピンク疹(?)

<Scenario case> 19歳女性が発熱(40℃台まで5日間)、強い掻痒(かゆみ)を伴う全身性の皮疹にて入院した。 ROS; 咽頭痛(+)、関節痛(-) 皮疹は強い掻痒を伴う紅色の丘疹で、四肢、胸腹部、背部に多発。 腋窩、鼠径に1cm大有痛性リンパ節(+) WBC 2…

血球貪食性リンパ組織球症の診断ガイドライン(2004)

血球貪食性リンパ組織球症 (HLH) の診断ガイドライン (2004) 発熱 脾腫 血球減少(Hb≦9、Plt ≦ 10万、Neu ≦1000の≧2系統) 高TG血症(≧265)or低フィブリノゲン血症(≦150) 骨髄・リンパ節・髄液における血球貪食像 NK細胞活性の低下あるいは消失 フェリチン高値…

成人スチル病の分類基準

成人スティル病の分類基準、Yamaguchi criteriaについて解説します。 日本で作られた、世界に誇るべき基準です。 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1578458 32施設から146例のASDが集められ、definite, probable, possibleに分けられました。そのうち、de…