IgG4陽性ミクリッツ病の診断基準（2008年日本ｼｪｰｸﾞﾚﾝ症候群学会）

IgG4陽性ミクリッツ病の診断基準

（日本ｼｪｰｸﾞﾚﾝ症候群研究会による）

１．涙腺、耳下腺または顎下腺のうち少なくとも2領域において3ヶ月以上持続する対称性の腫脹

AND

２．血清IgG4 > 135mg/dL

３．組織学的にリンパ球とIgG4陽性の形質細胞浸潤（IgG4陽性形質細胞/IgG陽性形質細胞>50%）を典型的な線維化または硬化巣とともに認めること

IgG4陽性ミクリッツ病と診断するためにはその他の異なる疾患を除外する。これにはサルコイドーシス、キャッスルマン病、ウェゲナー肉芽腫症、リンパ腫、悪性腫瘍が含まれる。ｼｪｰｸﾞﾚﾝ症候群（SS）の診断基準はIgG4陽性ミクリッツ病の患者を含むこともある；しかし、典型的なSSとIgG4陽性ミクリッツ病の患者の臨床・病理学的な状況は異なる。