<Clinical scenario>
両側性肺炎にて紹介された50代女性のRA患者。
胸部CTにて肺浸潤影の進行を認め、右胸水貯留を認めた。
TBLBの病理レポートにて、器質化肺炎(Organizing pneumonia;OP)と報告された。
(症例は架空です)
リウマチ科をやっていると、たまに出くわすこの「器質化肺炎」。
リウマトロジストの数例の経験上、胸水貯留もKL-6上昇も見たことがありません。
しかも以前、OPではKL-6は上がらないと聞いたことがあります。
< 疑問、発生!>
(疑問1) 胸水貯留はOPで見られても良いか?
(疑問2) OPにおいて、KL-6上昇の頻度は?
<Uptodateにて>
organizing pneumoniaを検索し、Cryptogenic organizing pneumoniaを開きます。
(Cryptogenic organizing pneumonia;COPとは特発性器質化肺炎です。正しくはこの方はOPとすればRA-OPであって、COPではないのですが、RA-ILDのなかのOPの記載は十分でありませんでした)
KL-6を検索しますが、ひっかかりません。(疑問2)はuptodateでは解決しませんでした。
つぎに(疑問1)の胸水です。Ctrl+Fでpleuralを検索すると以下がひっかかりました。
Chest radiograph -
・Other rare radiographic abnormalities include pleural effusion, pleural thickening, hyperinflation, and cavities
Computed tomographic scanning –
・Pleural effusion is uncommon [1].
<Uptodateの孫引き>
[1]を孫引きしてみます。COPのReviewのようです。PDF上でPleuralを検索します。
Pleural effusion is seldom seen in COP, although it was present in 22% of cases in a previous series [90].
胸水貯留はめったに見られないが、過去のあるシリーズでは22%に胸水が認められた。
さらに、[90]を孫引きします。
Organizing pneumonia. Features and prognosis of cryptogenic, secondary, and focal variants.
Arch Intern Med. 1997 Jun 23;157(12):1323-9.
74例のOPの研究ですが、少なくともAbstractにCT所見の記載がありません。本文は有料だったのであきらめました(笑)
さてさて、OPのCT所見に関する研究があれば、胸水の頻度が分かるでしょうか・・・
("Cryptogenic Organizing Pneumonia"[Mesh]) AND "Tomography, X-Ray Computed"[Mesh]を検索しますが、263件。読む気になりません。
多すぎるので、さらに検索語、「CT」を追加したところ(CTがテーマなら略語を使うはずと思ったので)、84件になりました。まだ、読む気になりません。
Englishに絞って64件。Titleを流し読みします。
13. Cryptogenic organizing pneumonia: serial high-resolution CT findings in 22 patients.
AJR Am J Roentgenol. 2010 Oct;195(4):916-22.
COP 22例における経時的なCT所見の研究。PDF上でpleuralを検索して、胸水は1/22(4.5%)でした。
20. Br J Radiol. 2009 Mar;82(975):212-8.
Comparison of pulmonary CT findings and serum KL-6 levels in patients with cryptogenic organizing pneumonia.
COP37例におけるCT・KL-6の研究。PDF上でpleuralを検索し、胸水の頻度は2/37(5.4%)でした。
1997年報告の[90]の本文は読んでいませんが、その時代は画像検査が遅れたり、診断が遅れたりして重症化した可能性があるのではないかと考え、ここは最近の2つの報告で胸水5%前後という内容を信じたいと思います。
(疑問、解決→こたえへ)
つぎに、(疑問2)のKL-6について調べます。
Pubmedで以下を検索したところ、なんと、2件。
("MUC1 protein, human" [Supplementary Concept]) AND "Cryptogenic Organizing Pneumonia"[Mesh]
1. Clinical characteristics classified by the serum KL-6 level in patients with organizing pneumonia.
Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2013 Mar;30(1):43-51.
OP22例においてKL-6の意義を研究している。KL-6値は11/22(50%)で上昇。
2. Comparison of pulmonary CT findings and serum KL-6 levels in patients with cryptogenic organizing pneumonia.
Br J Radiol. 2009 Mar;82(975):212-8.
こちらは既述の20の論文でした(↑)。Abstractを訳しますが、KL-6上昇は17/37(46%)でした。
Abstract
・目的はretrospectiveにCOPの患者のHRCTをKL-6正常群と上昇群で比較すること。
・COP患者のCT所見はKL-6正常群、上昇群において 主に浸潤影(各々n=17, 13)、次にすりガラス状陰影(各々n=11, 13)。
・牽引性気管支拡張症 (n= 7 vs 1, p=0.0077) と正常肺構造の変化 (n=13 vs 3, p=0.00017) はKL-6上昇群ではKL-6正常群に比べ有意に多かった。
・KL-6上昇群の再発頻度は正常群に比べて高かったが、有意差はなし(p=0.103)。
・結論として、COPのCT所見において牽引性気管支拡張、正常肺構造の変化は(治療後の再燃と関連があるかもしれない)KL-6上昇と関連がある。
(疑問、解決→こたえへ)
< こたえ >
・COPのCTに関する研究において、胸水貯留は約5%でみられる。
・COPにおいて、KL-6上昇は約50%でみられる。
<Scenario caseの経過>
患者に、器質化肺炎であることを説明し、改善が乏しいためステロイド治療をお勧めした。