自己炎症性疾患の診断基準、まとめます。
各々、日本語のレビューより引用しています。
臨免って、いい雑誌です。
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TNF receptor-associated periodic syndrome (TRAPS)
TRAPSの診断基準案
１．6ヶ月以上反復する炎症徴候の存在（いくつかの症状が同時にみられることが一般的）
（１）発熱
（２）腹痛
（３）筋痛（移動性）
（４）皮疹（筋痛を伴う紅斑様皮疹）
（５）結膜炎・眼周囲浮腫
（７）胸痛
（８）関節痛、あるいは単関節滑膜炎
２．症状が平均5日以上持続（症状は変化する）
３．グルココルチコイドに反応、コルヒチンに反応なし
４．家族歴あり（弧発例も存在）
５．どの民族でも起こりうる
Hullらの文献より改訳引用
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家族性地中海熱 (Familial Mediterranean Fever)
家族性地中海熱の臨床診断基準（Tel-Hashomer criteria）
Major criteria
１－４．典型的発作
１ 腹膜炎（非限局性）
２ 胸膜炎（片側性）または心膜炎
３ 単関節炎（股、膝、足関節）
４ 発熱のみ（38度以上）
Minor criteria
１－２．不完全な発作は下記の部位のひとつ以上を含む
１ 胸膜炎または心膜炎
２ 単関節炎（股、膝、足関節）
３ 労作後の下肢痛
４ コルヒチンに対する良好な反応
Major criteriaの1項目以上、またはMinor criteriaの2項目以上で診断。典型的FMF発作は38度以上の発熱を伴い12時間～3日間続き、同じ型の発作を3回以上繰り返す。不完全な発作とは、以下の1～2項目において典型的な発作とは異なる。①発熱が38度未満、②発作期間が6時間～1週間、③腹部発作の間に腹膜炎所見がないか、限局性の腹膜炎、④上記の関節以外に関節炎を認める。
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PFAPAの診断基準
Ⅰ 5歳までに発症する、周期的に繰り返す発熱
Ⅱ 上気道炎症状を欠き、次のうち少なくとも1つの臨床所見を有する。
ａ）アフタ性口内炎
ｂ）頸部リンパ節炎
ｃ）咽頭炎
Ⅲ 周期性好中球減少症を除外できる
Ⅳ 間欠期には全く症状を示さない
Ⅴ 正常な成長、精神運動発達
ｐｓ；↓ですが、執筆協力しております！
