＜Clinical scenario＞
51歳女性。関節炎にて前医で治療中。発熱が持続し、ERより入院した。頬部に紅斑を認め、二血球減少（WBC2900, plt15万）、肝障害（AST476, ALT204, LDH781）を認め、フェリチン4189であった。血清学的検査を追加したところ、ANA640倍(homogeneous)、抗dsDNA抗体17↑、ループスアンチコアグラント陽性、低補体血症を認めた。
ACR分類基準を満たし、SLEと診断。血球貪食症候群の合併を疑い、骨髄検査をしたところ、マクロファージによる血球貪食像を認めた。
（症例は架空です ）
＜ 疑問、発生！＞
SLEの重大合併症のひとつ、血球貪食症候群を久しぶりに経験しました。最近の治療指針を確認したかったので、pubmedで検索式、
(lupus[title]) AND (hemophagocyt*[title])
でreview論文を探したところ、以下の論文が見つかりました。
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24343456/
では、いただきまーす！
＜血球貪食症候群の症例報告と文献レビュー＞
Refractory hemophagocytic syndrome in systemic lupus erythematosus successfully treated with intermittent intravenous cyclophosphamide: three case reports and literature review.
Ueda Y, Yamashita H, Takahashi Y, Kaneko H, Kano T, Mimori A.
Clin Rheumatol. 2014 Feb;33(2):281-6
https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs10067-013-2451-8
Patients and methods
2006.1月～2013.8月の間、免疫抑制療法のために当院に入院したSLE129例を対象とした。全例ACR1997基準を満たした。3例が骨髄検査・生検で診断された難治性Acute lupus hemophagocytic syndrome (ALHS)。
Medline databaseを用いて、文献レビューを行った。検索語は
“Hemophagocytic syndrome,”
“Hemophagocytosis,”
“Macrophage activating syndrome”
“lupus”
期間は2006 ～2013年。
>18歳の成人で英語か日本語で詳細に記載されているものに限定した。感染症によるHPSは除外した。
報告例と自験の3例において、年齢、性、罹患期間（SLE発症時か否か）、可能性のあるtrigger（感染症ではない）、臨床所見のような臨床背景を評価した。HPSの治療、アウトカムも調べた。
各免疫抑制療法について文献に基づいて効果の判定をした。薬剤が記載されていて、その他の治療法に変更されていた場合、最初の薬剤は無効と判断した。倫理委員会は本研究を承認した。
＃Case reportsは略します
Literature review and assessment of our cases
Table 1. Clinical and biological manifestations at the onset of ALHS
2006-2013年、54例が検出された（Table 1）。ALHS発症時の平均年齢は33.2歳±13.3．
- 23/54（44.2%）がSLE発症時にHPSを合併。
- 死亡は2例のみ。
- 自験の3例を含めた57例のうち、ALHS発症時のSLEの臨床所見は様々。難治性糸球体腎炎や神経精神SLEのような主要な臓器の重大なダメージは稀ではなかった。
- 発熱はほぼ必発。ALHS発症時に無熱であったのは3例のみ（5%）。
- Laboratory dataでは55/57（96.5%）が二血球or汎血球減少。肝障害はコモンだったが、4/36(11.1%)で肝酵素3つとも正常範囲。
- 高フェリチン血症48/52(92.3%)、CRP高値33/47(70.2%)、低補体28/36(77.8%)
- 全例高用量ステロイド療法。16/57(28.1%)で単独。
- 使用された免疫抑制剤はIVCY 16例、CyA16例、IVIG 12例。
Table 2. Characteristics of 16 patients with ALHS treated with IVCY
- Table 2はIVCYを使用された16例。HCQ、AZA、CyA、RTX、IVIG、PEなどを併用された。
- IVCYの効果は92.9%(13/14)。ただし併用療法の3例は除外して。
- CyAとIVIGの有効性は各7/15(46.7%), 5/11(45.5%)。
＜Scenario caseの経過＞
ステロイドパルス療法、エンドキサンパルス療法についてICのうえ、開始した。無効な場合、CyAなどへの変更の可能性も説明した。
ｐｓ
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