リウマチ膠原病のQ&A

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BILAG 2004

SLEの評価

BILAG 2004について勉強します。

 

BILAG 2004. Development and initial validation of an updated version of the British Isles Lupus Assessment Group's disease activity index for patients with systemic lupus erythematosus.

Isenberg DA, et al.

Rheumatology (Oxford) 2005;44:902-6.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15814577/

https://academic.oup.com/rheumatology/article/44/7/902/1788358

 

＃＃この論文、リウマトロジストにとっては難解すぎて、理解ができませんでした。付録のPDFファイルのみ訳しておきます。

 

↓Supplementary DataをクリックするとBILAG 2004がダウンロードできます。

https://academic.oup.com/rheumatology/article/44/7/902/1788358#supplementary-data

 

(Appendix 1)

 

f:id:oiwarheumatology:20200623223821p:plain

f:id:oiwarheumatology:20200623223858p:plain

 

＃BILAG 2004の評価法ですが、SLEによる症状のみを参照すること、最近4wをその前の4wと比べて4段階で評価をすることとされています。

1 Improving 改善しつつある

2 Same 変わっていない

3 Worse 悪くなっている

4 New 新たに出現した

Yes/No （指示された質問に対して）

値を記載（指示された質問に対して）

□(haematology/renalの右端) もしそれがSLEによるものではない場合にチェックしなさい

 

（初期値は0=存在しない、とする）
 

 

(Appendix 2)

＃上のスコア票の説明文がここに記載されています

 

BILAG2004 INDEX GLOSSARY

  • すべての所見はSLEによるものでなくてはならない。最近の4週間を、それより前の4週間と比較し参照したものでなくてはならない（＃8週間前から4週間の状況にくらべた最近の4週間を参照したもの）。
  • いくつかの状況ではSLEとその他の原因を区別することが難しいかもしれない。特異的な検査法はないため、その決定は確立のバランスに対する医師の判断によるからだ。
  • definition of improvement:

(a)改善の定義：改善の程度は治療の減弱を考慮するために十分である

(b)改善とは過去の4週間のうち2週間以上は存在しなくてはならない。

  • ほとんどが自明であるが、定義はほとんどの記述子で定義されている。
  • 眼科的所見は眼科医の評価を要する
  • 測定方法（腎や血液系における）に基づく記述子についてにおいて、カウントの際これらがSLEによらないかどうかを述べることが大切である。それらがは通常ルーチンにデータベースに入っていくため。

 

CONSTITUTIONAL

  1. Pyrexia 発熱；体温> 37.5℃
  2. Unintentional weight loss 意図しない体重減少> 5%
  3. Lymphadenopathy リンパ節腫脹；触知するリンパ節>1㎝
  4. Fatigue or malaise or lethargy疲労感、倦怠感、活発でない事
  5. Anorexia食欲不振

 

MUCOCUTANEOUS

  1. Severe eruption 重症皮疹

BSAの> 18% or 水泡性

円盤状皮疹を含む

体表面積 (BSA) は熱傷の程度を評価するために用いられるthe rules of ninesに基づく。以下に示す:

手掌 (手指を除く) = 1% BSA

片方の下肢 = 18% BSA

片方の上肢= 9% BSA

胴体 (前面) = 18% BSA

胴体 (背面) = 18% BSA

頭部= 9% BSA

陰部(男性) = 1% BSA

  1. Mild eruption 軽度の皮疹

≤ 18% BSA

円盤状皮疹を含む

  1. Angio-oedema 血管浮腫；ひょっとすると生命を脅かす。: 例stridor
  2. Severe mucosal ulceration 重症の粘膜潰瘍；重症で広範囲な &/or 深い潰瘍
  3. Mild mucosal ulceration 軽度の粘膜潰瘍；限局性で重症でない潰瘍
  4. Severe panniculitis重症の脂肪織炎

以下のいずれか:

顔を侵す

> 9% BSA

上皮&/or 皮下組織の高潔性を脅かす

  1. Mild panniculitis軽度の脂肪織炎

≤ 9% BSAで、重症の脂肪織炎の任意の基準を満たさない

  1. Cutaneous vasculitis/thrombosis 皮膚血管炎/血栓症

壊疽や潰瘍、皮膚梗塞に至る

  1. Digital infarct/nodular vasculitis 手指の梗塞・結節性の血管炎

限局性単発性、または多発性の手指梗塞、あるいは有痛性の紅斑の結節

  1. Severe alopecia 重症脱毛

臨床的に検出できるびまん性or斑状の頭皮の炎症を伴う脱毛

  1. Mild alopecia 軽度の脱毛

臨床的に検出できるほどでない脱毛。頭皮の炎症がないかあってもわずかであり、びまん性であってもよい。ただし自然に抜けたものであること。

  1. Peri-ungual erythema or chilblains爪囲紅斑or霜焼け
  2. Splinter haemorrhages線条出血

 

NEUROPSYCHIATRIC

  1. Aseptic meningitis無菌性髄膜炎

基準(全てを満たすこと): 急性・亜急性の発症

頭痛

羞明

項部硬直

発熱

髄膜刺激徴候

CSF検査異常があるが培養陰性

CNS感染/髄膜感染、頭蓋内出血を除外すること

  1. Cerebral vasculitis 脳血管炎

その他の臓器系の血管炎を伴い、画像&/or 生検所見が支持的であること

  1. Demyelinating syndrome 脱髄症候群

他では説明できない神経学的欠損に関連した散在性白質病変

過去に少なくとも一つのイベントがなくてはならない

多発性硬化症を除外すること

  1. Myelopathy 脊髄症

急速進行性の対不全麻痺や四肢不全麻痺（and/or感覚障害レベル）の急性発症

髄内外の占拠性病変を除外すること

  1. Acute confusional state急性昏睡

急性の意識障害または注意を向ける事、その維持や移行の障害を伴う覚醒

includes hypo- and hyperaroused states and encompasses the spectrum from delirium to coma低覚醒状態と高覚醒状態を含み、せん妄から昏睡までのスペクトラムを包括する

  1. Psychosis

せん妄の経過中に妄想や幻想は起きない

薬剤性、中毒、原発性の精神疾患を除外すること

  1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy急性炎症性脱髄性多発神経根障害

基準:

進行性の多発神経根障害

反射の消失

対称性の障害

CSFの蛋白上昇（細胞増多はない）

神経伝導速度検査の補助的な異常所見

  1. Mononeuropathy (single/multiplex) 単神経障害と多発性単神経障害

神経伝導検査は必須ではない

  1. Cranial neuropathy except optic neuropathy which is classified elsewhere脳神経障害（他で分類する眼神経を除く）
  2. Plexopathy disorder of brachial or lumbosacral plexus腕神経叢・腰神経叢の障害

神経根や神経の支配領域に一致しない神経学的欠損

positive electrophysiology study required必要に応じて行われた電気生理学的検査における異常所見

  1. Polyneuropathy

対称性の手指の感覚障害and/or運動障害

positive electrophysiology study required必要に応じて行われた電気生理学的検査における異常所見

  1. Seizure disorder 痙攣症

信頼できる目撃による独立した痙攣の記述

  1. Status epilepticusてんかん重責症

単回のけいれん、または30分以上（もとの状態に完全に戻ることなく）持続するけいれん発作

  1. Cerebrovascular disease (not due to vasculitis)脳血管障害（血管炎によらない）

以下の補助的画像所見のいずれか：

脳梗塞症候群

一過性脳虚血発作

頭蓋内出血

低血糖、脳静脈洞血栓症、血管奇形、腫瘍、膿瘍を除外すること

cerebral sinus thrombosis not included as definite thrombosis not considered part of lupus activitySLEの活動性の一部と考えられない明確な血栓症に含まれないような脳静脈洞血栓症

  1. Cognitive dysfunction 認知障害

以下の認知機能の有意な低下:

単純な注意

複雑な注意

記憶

空間認識

言語

合理性、問題解決

精神運動速度

実行能力

neuropsychological testing should be done if possible or corroborating history from third party that it is interfering with daily activities神経精神学的検査を可能であれば行うべき。あるいは日常生活に支障を来たしているという第三者からの病歴の裏付けがある場合は行うべき。

薬物中毒を除外すること

  1. Movement disorder 運動障害

薬剤性を除外すること

  1. Autonomic disorder 自律神経障害

以下のいずれか:

起立時の拡張期> 30mm Hg、収縮期＞15 mm Hgの血圧低下

起立時の30bpm以上の心拍数増加

呼吸による心拍変動の消失 (max – min < 15 bpm, expiration:inspiration ratio < 1.2, Valsalva ratio < 1.4)

発汗テストで体幹・四肢で発汗の消失（無汗症）

薬剤性、糖尿病性を除外すること

  1. Cerebellar ataxia小脳失調
  2. Severe headache (unremitting) 重症の頭痛（改善しない）

麻酔鎮痛薬が無効な何もできないような頭痛が3日以上続く

頭蓋内の占拠性病変、CNS感染症を除外すること

  1. Migraine with/without aura 片頭痛。前兆の有無を問わない

4-72時間続く再発性の頭痛発作が神経学的是超（1時間まで持続）に続いて出現してもよい

  1. Tension headache 緊張型頭痛

数分から数日続く再発性の頭痛発作

  1. Cluster headache 群発頭痛

15-180分続く片側性の重症の頭痛発作

発作の頻度は少なくとも2日に1回で、多いと日に8回

群発して起きる発作（週単位または月単位）の間にが通常月単位や年単位の寛解状態がある

  1. Headache from IC hypertension 頭蓋内圧上昇による頭痛

脳静脈洞血栓症を除外すること

  1. Mood disorder (depression/mania)気分の変調（うつ/躁病）

ほとんど全ての活動でうつ状態や顕著な興味の減少で特徴づけられる持続的で顕著な気分の障害、あるいは上昇する広範囲な易怒的な感情のため極度の不安や機能障害に至る

  1. Anxiety disorder

prominent anxiety, panic disorder, panic attacks or obsessions or compulsions resulting in clinically significant distress or impaired functioning顕著な不安、パニック障害、パニック発作、あるいは強迫観念、衝動脅迫。これらによって有意な苦痛や機能不全に陥るほどのもの。

 

MUSCULOSKELETAL

  1. Definite myositis 確定的な筋炎

Bohan & Peter 基準で≥ 3項目:

近位筋の筋力低下

筋原生酵素の上昇

筋生検で陽性

筋電図の異常

  1. Incomplete myositis 不完全な筋炎

Bohan & Peter基準で2項目

  1. Severe polyarthritis 重症の関節炎

有意な日常生活の障害を伴う関節以上の活動性滑膜炎がみられ、最近4週間で計数日に及ぶこと。

  1. Arthritis or Tendonitis

いくらかの機能障害を起こす1関節以上の腱鞘炎や活動性の滑膜炎。最近4週間で数日はみられること

  1. Arthralgia or Myalgia 関節痛や筋痛

上述の関節炎や筋炎の基準を満たさない炎症性関節痛や筋痛

 

CARDIORESPIRATORY

  1. Mild myocarditis 軽症の心筋炎

心原生酵素の上昇&/or心電図変化。心不全や不整脈、弁不全を伴わないもの。

  1. Cardiac failure 心不全

心筋炎または心筋や弁の非感染性炎症（心内膜炎）による心不全

  1. Arrhythmia 不整脈

洞性頻脈を除く不整脈。心筋炎や心内膜や弁の非感染性炎症（心内膜炎）によるもの。

  1. New valvular dysfunction 新たな弁不全

新たな心臓弁不全。心筋炎や心内膜や弁の非感染性炎症（心内膜炎）によるもの。

  1. Mild serositis (pleuro-pericardial pain)軽度の漿膜炎（胸膜痛、心膜痛）

呼吸困難を伴うような心タンポナーデや胸水貯留を伴わないもの

  1. Cardiac tamponade心タンポナーデ
  2. Pleural effusion with dyspnoea呼吸困難を伴う胸水貯留
  3. Pulmonary haemorrhage/vasculitis 肺胞出血・肺血管炎

肺血管の炎症。血痰&/or呼吸困難&/or肺高血圧症を伴うもの。

支持的な画像所見&/or組織学的診断

  1. Interstitial alveolitis/pneumonitis 間質の胞隔炎・肺臓炎

レントゲン上、感染症や出血でない肺胞陰影

補正ガス交換能Kcoの低下 (< 70% normal)

  1. Shrinking lung syndrome

ガス交換能Kco正常で肺活量の低下(< 70% predicted)。横隔膜運動の異常を伴う。

  1. Aortitis 大動脈炎

解離の有無を問わない大動脈炎。画像所見を伴うこと。

両上肢の血圧の差＞10mmHgがある事&/or血管雑音

  1. Coronary vasculitis 冠動脈炎

冠動脈の炎症。画像にて動脈硬化によらない狭窄、閉塞あるいは動脈瘤があること。

 

GASTROINTESTINAL

  1. Peritonitis 腹膜炎

急性腹症を呈する漿膜炎。反跳痛や筋性防御を伴う。

  1. Serositis 漿膜炎

急性腹症にならない程度のもの

  1. Lupus enteritis or colitis ループス腸炎or大腸炎

小腸・大腸の血管炎または腸炎。支持的な画像所見&/or組織検査所見があること

  1. Malabsorption 吸収不良

D- xylose吸収の異常を伴う下痢症、または便への脂肪の排泄。coeliac’s disease（グルテンフリー食に抵抗性）、腸管の血管炎を除外すること。

  1. Protein-losing enteropathy 蛋白漏出性胃腸症

低アルブミン血症を伴う下痢症or静注した放射線標識アルブミンの便排泄の亢進。腸管の血管炎を除外すること。

subacute intestinal obstruction due to intestinal hypomotility

  1. Hepatitis 肝炎

抗平滑筋、抗liver cytosol 1抗体のような自己免疫性肝炎に特異的な自己抗体のないトランスアミナーゼの上昇&/or慢性活動性肝炎の組織学的所見

  1. Acute cholecystitis 急性胆嚢炎

after exclusion of gallstones and infection胆石と感染を除外すること。

  1. Acute pancreatitis 急性膵炎

通常多臓器の障害に合併している

 

OPHTHALMIC

  1. Orbital inflammation眼球の炎症
  2. Severe keratitis 重症の角膜炎

視力が脅かされる

角膜融解を含む

末梢性の潰瘍性角膜炎を含む

  1. Mild keratitis 軽度の角膜炎

視力を脅かすほどではない

  1. Anterior uveitis前部ぶどう膜炎
  2. Severe posterior uveitis &/or retinal vasculitis重症の後部ぶどう膜炎&/or網膜血管炎

視力が脅かされるような&/or網膜血管炎。血管閉塞疾患によらないもの。

  1. Mild posterior uveitis &/or retinal vasculitis軽度の後部ぶどう膜炎&/or網膜血管炎

視力を脅かすほどではない。

血管閉塞疾患によらないもの。

  1. Episcleritis上強膜炎
  2. Severe scleritis 重症の強膜炎

壊死性の前部強膜炎

全身性ステロイド・免疫抑制剤を要する&/orNSAIDsに抵抗性の前部&/or後部強膜炎

  1. Mild scleritis軽度の強膜炎

全身性ステロイドを要さない前部&/or後部強膜炎

壊死性前部強膜炎を除外すること

  1. Retinal/choroidal vaso-occlusive 網膜・脈絡膜の血管閉塞

以下を含む：網膜動脈&静脈の閉塞疾患、脈絡膜血管症による漿液性網膜&/or網膜色素の上皮の分離

 

  1. Isolated cotton-wool spots孤立性の綿花様スポット

細胞様体としても知られている

  1. Optic neuritis 視神経炎

前部虚血性視神経症を除外すること

  1. Anterior ischaemic optic neuropathy 前部虚血性視神経症

後毛様体動脈閉塞による視神経乳頭の蒼白性腫脹を伴う視力障害

 

RENAL

  1. Systolic blood pressure
  2. Diastolic blood pressure
  3. Accelerated hypertension

BPが1ヶ月以内に > 170/110 mm Hgに上昇し、Keith-Wagener-Barker網膜変化grade 3 or 4を伴う (火炎状出血または綿花様スポット、または乳頭浮腫)

  1. Urine dipstick尿検査
  2. Urine albumin-creatinine ratio on freshly voided urine sample出したての尿におけるアルブミン：Cr比
  1. Urine protein-creatinine ratio on freshly voided urine sample 出したての尿におけるUPCR
  1. 24 hour urine protein 24時間蓄尿
  2. Nephrotic syndrome ネフローゼ

基準：重症の尿蛋白（＞50mg/kg/dayまたは＞3.5g/dayまたはUPCR＞350mg/mmolまたはalbumin/Cr>350mg/mol）

heavy proteinuria (> 50 mg/kg/day or >3.5 g/day or UPCR > 350 mg/mmol or albumin-creatinine ratio > 350 mg/mmol)

hypoalbuminaemia低アルブミン血症

oedema浮腫

  1. Plasma/Serum creatinine血漿/血清Cr
  2. GFR

MDRD 計算式:

GFR = 170 x [serum creatinine(mg/dl)]-0.999 x[age]-0.176 x [serum urea(mg/dl]-0.17 x

[serum albumin(g/dl)]0.318 x [0.762 if female] x [1.180 if black]

conversion変換式:

serum creatinine - mg/dl = (μmol/l)/88.5

serum urea - mg/dl = (mmol/l) x 2.8

クレアチニンクリアランスは信頼できないため勧められない

  1. Active urinary sediment 活動性の尿沈渣

遠沈していない材料で膿尿(> 5 WBC/hpf), または血尿(> 5 RBC/hpf)、赤血球円柱。その他の原因で説明できないもの

  1. Histology of active nephritis 活動性腎炎の歴

WHO Class III, IV or V within last 3 months or since previous assessments if seen less than 3 months agoここ3ヶ月以内のWHO Class III, IV or V。3ヶ月以内に診られていれば過去の評価でWHO Class III, IV or V。

炎症がない腎硬化症はカウントしない

 

HAEMATOLOGY

  1. Haemoglobin
  2. White cell count
  3. Neutrophil count
  4. Lymphocyte count
  5. Platelet count
  6. Evidence of active haemolysis 溶血の証拠

クームス試験陽性で、溶血の証拠があること（ビリルビン上昇あるいはもう状赤血球上昇、またはハプトグロビン低下）

  1. Isolated positive Coomb’s test クームス試験単独陽性

 

ADDITIONAL ITEMS

These items are required mainly for calculation of GFR

  1. Date of Birth
  2. Weight

iii. Black

  1. Serum urea
  2. Serum albumin