結節性多発動脈炎PANの診断基準、7-item criteria (2019)

結節性多発動脈炎（PAN）のACR分類基準が発表されたのが1990年のこと。

https://oiwarheumatology.hatenablog.com/entry/16671450

以降、国際的にアクセプトされたPANの分類基準、診断基準は開発されておりません。

2019年、PAN診断のための簡便な基準、7-item criteriaが提唱されました。

https://link.springer.com/article/10.1007/s00296-020-04535-2

単一施設の観察研究ですが、PANまたは疑い例のコホートにおいて、感度92.3%、特異度91.7%を達成しました（+LR=11.1）。

中型血管炎という本疾患の特徴を理解している医師は治療開始のタイミングを考えながら、速やかに検査プランを立てることができます（造影CTや皮膚生検など）。しかしながら、この疾患は多くの場合、一般内科や皮膚科、救急科などを受診します。

この基準では必要な検査も盛り込んで、7項目のみ（1項目1点）でスコアリングします。4点以上であれば、PANの可能性がかなり上がるということになります。

日本の広い臨床現場で少しでもお役立てていただければ幸いです。

＜PAN診断のための7-item criteria＞

多発性単神経炎（診察 or 電気生理学的検査）

消化管病変（消化管虚血、虫垂炎、胆嚢炎）

MPO-ANCA陰性

尿蛋白<2+（試験紙法で(-)～1+）

発熱(≧38℃、1週間)または体重減少(≧4㎏)

血管造影；臓器動脈の瘤、狭窄、閉塞

組織所見；中型・小型動脈の壁への細胞浸潤

→PANの疑い例において7項目中4項目を満たすことは、感度92.3%、特異度91.7%でPMR診断に関連した。

Table 3.

The 7-item criteria for a diagnosis of polyarteritis nodosa^a

Item	Definition
Mononeuropathy multiplex	Mononeuropathy multiplex on neurologic examination or electrophysiologic study.
Gastrointestinal involvement	Ischemic lesions of the gastrointestinal tract, or appendicitis or cholecystitis due to vasculitis. Results of imaging tests, such as contrast-enhanced CT, suggesting these findings can also be included.
Absence of MPO-ANCA	Absence of MPO-ANCA, determined by local laboratory standards (i.e., ELISA). MPO-ANCA can be replaced with a “perinuclear” pattern on immunofluorescence staining where measurement of MPO-ANCA is unavailable.
Urine protein <2+	Urine protein <2+ on the urine dipstick test.
Fever for 1 week or weight loss of ≥4 kg	Unexplained fever ≥38℃ for at least 7 days or weight loss ≥4 kg since onset of illness not due to other causes.
Angiographic abnormality	Aneurysms, stenosis, or occlusions of the visceral arteries, not due to other causes. Angiogram can be replaced with contrast-enhanced CT or magnetic resonance angiography.
Histologic evidence on biopsy	Granulocytes or mixed leukocyte infiltrates in an arterial wall of a medium or small artery.

^aA cutoff value ≥4 points had a sensitivity of 92.3% and a specificity of 91.7%.

CT, computed tomography; ELISA, enzyme-linked immunosorbent assay; HPF, high power field; MPO-ANCA, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody; RBC, red blood cell.