日本人のANCA関連血管炎の特徴 - リウマチ膠原病のQ&A

（全国前向きｲﾝｾﾌﾟｼｮﾝ･ｺﾎｰﾄにおける日本人AAV患者の分類と特徴）

Classification and characteristics ofJapanese patients with antineutrophil cytoplasmic antibody-associatedvasculitis in a nationwide, prospective, inception cohort study.

Sada KE, et al.

Arthritis Res Ther. 2014 Apr 23;16(2):R101.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24758294

INTRODUCTION:

国の前向きinception cohort研究からのデータを用いて、日本のAAV患者の臨床・血清学的所見を調査した。

METHODS:

合計156例の日本人の新規診断AAV患者をthe European Medicines Agency (EMEA) algorithmを沿って、予備的代理マーカーを用いて、予め肺胞出血、間質性肺炎と定義されたAAV関連非肉芽腫性肺病変のために分類された。そして、それらの臨床的・血清学的所見を評価した。

RESULTS:

・EMEAｱﾙｺﾞﾘｽﾞﾑを用いてEGPA 14例(9.0%), GPA33例 (21.2%), MPA/RLV 78例 (50.0%), 分類不能血管炎31例(19.9%)を同定した。EGPA（男女比5:9）、GPA (12/21), MPA/RLV(35/43)、分類不能(9/22)の平均年齢は58.0, 63.6, 71.1, 70.6歳。

・MPO-、PR-3 ANCAの陽性率はEGPAでは各50.0%、0%、GPAでは54.6%、45.5%、MPA/RLVでは97.4%、2.6%、分類不能では93.5%、3.2%。

・BVAS上、EGPAでは皮膚(71.4%)、神経(92.9%) が主体であり、GPAでは耳鼻咽頭の所見(84.9%)、胸部症状(66.7%)。腎炎所見の頻度はMPA/RLV (91.0%)、GPA (63.6%)で高かった.

・血清Creatinine値はEGPAで0.71 mg/dL、GPAで1.51 mg/dL、MPA/RLVで2.46 mg/dL、分類不能では0.69 mg/dL。ILDの％はEGPAで14.3%、GPAで9.0%、MPA/RLVで47.4%、分類不能で61.3%。

・ILD患者 (n = 61)はILDのない患者(n = 95)と比べ、耳鼻咽頭、および心血管病変の頻度が低く、有意に低いBVASを有した(P = 0.019)。

CONCLUSIONS:

MPO-ANCA陽性のMPA/RLVは日本人患者ではAAVの最もよくあるﾊﾟﾀｰﾝであった。GPAの半数がMPO-ANCA陽性。日本人のAAVにおいてILDは重要な臨床ﾊﾟﾀｰﾝのひとつ。MPO-ANCA陽性の分類不能型の血管炎とILDは新たなMPAの表現型なのかもしれない。

Table 1. AAVの特徴と病気の状態の比較

（治療と予後について）

Different responses to treatment acrossclassified diseases and severities in Japanese patients with microscopicpolyangiitis and granulomatosis with polyangiitis: a nationwide prospectiveinception cohort study.

Sada KE, et al.

Arthritis Res Ther. 2015 Nov 2;17:305.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26525413

Abstract

Introduction:

この研究の目的は日本人のMPA+GPA患者の予後と現在の治療の有効性を調べること。

Methods:

新規診断のMPA+GPAの患者が日本の22施設より全国的な前向きinception cohort研究に登録され、24ヶ月間、治療パターンと反応を評価された。Primary outcomeは寛解率(BVAS, 0)、および少量グルココルチコイド(GC)投与下の寛解(prednisolone≤10 mg) (GC remission)。

Results:

登録された156例のうちMPA 78例、GPA 33例が登録された。最初の治療期間3週間の間におけるcyclophosphamide (CY)併用はMPAの24例 (31 %)、GPAの20例 (60 %)。6ヶ月後、寛解はMPA 66 例(85 %)、GPA29例 (87 %)出達成され、GC remissionはMPAでは31例のみ (40 %)、GPA 13例(39 %)。24ヶ月の間、MPA14例、GPA2例が死亡し、end stage renal disease (ESRD)はMPAの13例に起き、GPAではいなかった。

the European Vasculitis Study Group (EUVAS)分類にて重症の患者は、ESRD-free生存が低く、全体の生存率が低かった (p<0.0001)。再発なし生存はGPAとMPAとの間で差はなく、EUVAS定義の重症度カテゴリー間においても、ANCAのタイプによっても差はなかった。

Conclusions: