EULAR recommendations for Behcet 2018 - リウマチ膠原病のQ&A

2018 update of the EULAR recommendationsfor the management of Behçet's syndrome.

Hatemi G, et al.

Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968

Updated European League Against Rheumatismrecommendations for the management of Behçet’s syndrome, with levels ofevidence, grade of recommendations, voting rates and level of agreement

Overarching principles and recommendations

(Level of evidence, Strength ofrecommendation, Level of agreement)

Overarching principles (na, na, 9.5±0.7)

►► BS is a condition that typically runs arelapsing and remitting course and the

goal of treatment is to promptly suppressinflammatory exacerbations and

recurrences to prevent irreversible organdamage.BSは典型的には再発寛解を繰り返す疾患であり、治療のゴールは不可逆性の臓器障害を予防するために、炎症の悪化と再発をすみやかに抑制することである。

►► A multidisciplinary approach is necessary foroptimal care.理想的なケアのために多面的なアプローチが欠かせない

►► Treatment should be individualisedaccording to age, gender, type and severity of organ involvement and patient’spreferences.治療は年齢、性別、臓器障害のタイプ・重症度、患者の好みに応じて個別化されるべきである。

►► Ocular, vascular, neurological and gastrointestinalinvolvement may be associated with a poor prognosis.眼、血管、神経、GIの障害は予後不良に関連するかもしれない。

►► Disease manifestations may ameliorate overtime in many patients.疾患の所見は多くの患者において時間とともに改善するかもしれない。

1. Mucocutaneous involvement

Topical measures such as steroids should beused for the treatment of oral and genital ulcers. Colchicine should be triedfirst for the prevention of recurrent mucocutaneous lesions especially when thedominant lesion is erythema nodosum or genital ulcer (IB). Papulopustular oracne-like lesions are treated with topical or systemic measures as used in acnevulgaris (IV).

(IB/IV, A/D, 9.4±0.8)

ステロイドのような局所療法を口腔内潰瘍、外陰部潰瘍の治療に使用すべきだ。コルヒチンは再発性の皮膚粘膜病変の予防のために最初に用いるべきである。とくにENや外陰部潰瘍が主な症状であるときは(IB)。丘疹膿疱性あるいはざ瘡様病変には尋常性ざ瘡で用いるのと同じように局所療法や全身療法で治療する(IV)。

Leg ulcers in BS might be caused by venousstasis or obliterative vasculitis. Treatment should be planned with the help ofa dermatologist and vascular surgeon.

(IV, D, 9.4±0.8)

BSの下肢の潰瘍は静脈うっ血や閉塞性血管炎のために起きるかもしれない。治療は皮膚科医と血管外科医の助けのもと計画されるべきだ。

Drugs such as azathioprine, thalidomide,interferon-alpha, TNF-alpha inhibitors or apremilast should be considered in selectedcases.

(IB, A, 9.4±0.8)

アザチオプリン、サリドマイド、インターフェロンα、TNFα阻害薬やアプレミラストは選択されたケースに考慮されるべきだ。

2. Eye involvement

Management of uveitis of BS requires closecollaboration with ophthalmologists with the ultimate aim of inducing andmaintaining remission. Any patient with BS and inflammatory eye diseaseaffecting the posterior segment should be on a treatment regime such asazathioprine (IB), cyclosporine-A (IB), interferonalpha (IIA) or monoclonalanti-TNF antibodies (IIA). Systemic glucocorticoids should be used only incombination with azathioprine or other systemic immunosuppressives (IIA).

(IB/IIA, A/B, 9.5±0.6)

BSのブドウ膜炎の管理には寛解を導入し維持することの究極的な目標達成のために眼科医との緊密な協力関係が必要だ。BSと眼球後部の病変を侵す炎症性眼疾患を有する患者は全てAZA、CyA、INFαまたは抗TNFモノクローナル抗体のような治療レジメで管理されるべし。全身性ステロイドはAZAやその他の免疫抑制剤とともに使用されるべき。

Patients presenting with an initial orrecurrent episode of acute sight-threatening uveitis should be treated withhigh-dose glucocorticoids, infliximab or interferonalpha. Intravitrealglucocorticoid injection is an option in patients with unilateral exacerbationas an adjunct to systemic treatment.

(IIA, B, 9.4±0.7)

最初または再発性の急性ぶどう膜炎で視力を脅かす場合、高用量GC、IFXまたはINFαで治療すべき。水晶体内のGC注射は片側性悪化において全身的治療に加えて行うことは選択肢となる。

3. Isolated anterior uveitis限局した前部ぶどう膜炎

Systemic immunosuppressives could beconsidered for those with poor prognostic factors such as young age, male sex andearly disease onset.

(IV, D, 9.0±0.8)

若年、男性、早期発症のような予後不良因子を有する患者では全身性免疫抑制剤を考慮してもよい。

4.Acute deep vein thrombosis急性深部静脈血栓症

For the management of acute deep veinthrombosis in BS, glucocorticoids and immunosuppressives such as azathioprine,cyclophosphamide or cyclosporine-A are recommended.

(III, C, 9.3±0.8)

BSにおける急性深部静脈血栓症の治療においてGC、およびAZA, CY、CyAのような免疫抑制剤が推奨される。

5. Refractory venous thrombosis難治性静脈血栓症

Monoclonal anti-TNF antibodies could beconsidered in refractory patients.

Anticoagulants may be added, provided therisk of bleeding in general is low and coexistent pulmonary artery aneurysms areruled out.

(III, C, 8.7±0.8)

難治性の患者では抗TNFモノクローナル抗体を考慮してもよい。抗凝固療法は一般に出血のリスクが小さく肺動脈瘤の合併がないのであれば考慮してもよい。

6. Arterial involvement

For the management of pulmonary arteryaneurysms, high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide are recommended.Monoclonal anti-TNF antibodies should be considered in refractory cases. Forpatients who have or who are at high risk of major bleeding, embolisationshould be preferred to open surgery.

For both aortic and peripheral arteryaneurysms, medical treatment with cyclophosphamide and corticosteroids isnecessary before intervention to repair.

Surgery or stenting should not be delayedif the patient is symptomatic.

(III, C, 9.2±0.9)

肺動脈流の管理には高用量GC、CYが推奨される。抗TNFモノクローナル抗体は難治性であれば考慮すべき。主要な出血症状のリスクがある患者やリスクが高い患者では開胸手術の前に塞栓術が優先されるべき。

(III, C, 9.0±1.0)

大動脈瘤と末梢の動脈瘤の患者ではCY+GCの治療が修復のための介入よりも先に必要である。手術やステントは症状があれば急ぐべし。

7. Gastrointestinal involvement

Gastrointestinal involvement of BS shouldbe confirmed by endoscopy and/ or imaging. NSAID ulcers, inflammatory boweldisease and infections such as tuberculosis should be ruled out.

(III, C, 9.2±0.9)

BSのGIは内視鏡and/or画像検査で確認すべき。NSAID潰瘍、炎症性腸疾患、結核のような感染症を除外すべき。

8. Refractory/severe gastrointestinal involvement

Urgent surgical consultation is necessaryin cases of perforation, major bleeding and obstruction. Glucocorticoids shouldbe considered during acute exacerbations together with disease-modifying agentssuch as 5-ASA or azathioprine. For severe and/or refractory patients,monoclonal anti-TNF antibodies and/or thalidomide should be considered.

(III, C, 8.8±0.9)

緊急的な外科へのコンサルテーションが穿孔、大出血、閉塞では必要だ。GCは急性期の間5ASAやAZAのような疾患修復薬とともに考慮されるべし。重症and/or難治例では抗TNFモノクローナル抗体and/orサリドマイドを考慮すべき。

9. Nervous system involvement

Acute attacks of parenchymal involvementshould be treated with high-dose glucocorticoids followed by slow tapering,together with immunosuppressives such as azathioprine. Cyclosporine should beavoided. Monoclonal anti-TNF antibodies should be considered in severe diseaseas first-line or in refractory patients.

The first episode of cerebral venousthrombosis should be treated with high-dose glucocorticoids followed bytapering. Anticoagulants may be added for a short duration. Screening is neededfor vascular disease at an extracranial site.

(III, C, 9.1±1.2)

神経実質の急性発作は高用量GC、その後の緩徐な減量で治療されるべし。AZAのような免疫抑制剤と一緒に。シクロスポリンは避けるべき。抗TNFモノクローナル抗体は重症例に対して第一選択として考慮されるべし。難治例に対しても考慮されるべし。

(III, C, 9.0±0.8)

脳静脈血栓症の最初のエピソードは高用量GC＋漸減で治療されるべき。抗凝固療法は短期間使用してもよい。頭蓋外の場所の血管病変のスクリーニングが必要。

10. Joint involvement

Colchicine should be the initial treatmentin BS patients with acute arthritis.

Acute monoarticular disease can be treatedwith intra-articular glucocorticoids.

Azathioprine, interferon-alpha or TNF-alphainhibitors should be considered in

recurrent and chronic cases.

(IB, A, 9.0±1.0)

コルヒチンは急性関節炎の患者では第一選択薬とすべし。急性単関節炎は関節内GCで治療できる。AZA、INFα、またはTNFα阻害薬は再発性、慢性のケースに考慮されるべし。

ｐｓ；↓執筆協力させていただいた書籍ですが、Behcetの章は★★★★★おすすめです！