2016 EULAR/ERA-EDTA recommendations for AAV - リウマチ膠原病のQ&A

EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of AAV

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27338776

Table 1 Recommendation statements

1. We recommend that patients with AAV aremanaged in close collaboration with, or at, centres of expertise. 私たちは、AAV患者の管理は経験のある施設において、あるいはそういう施設と連携を密にとって行うことを推奨する。

(Level of evidence 3, Grade ofrecommendation C)

2. A positive biopsy is strongly supportiveof a diagnosis of vasculitis and we recommend biopsies to assist in establishinga new diagnosis and for further evaluation for patients suspected of havingrelapsing vasculitis. 血管炎の所見が陽性であれば血管炎の診断を強く示唆する。私たちは新規診断の確定を支持するために生検を勧める。再発性血管炎が疑われる患者のさらなる評価においても生検を勧める。

(LoE 3, GoR C)

3. For remission-induction of new-onsetorgan-threatening or life-threatening AAV we recommend treatment with a combinationof glucocorticoids and either cyclophosphamide OR rituximab. 新規発症で臓器や生命を脅かすAAVの寛解導入にはステロイドにくわえシクロフォスファミドORリツキシマブとの併用療法を勧める。

(LoE 1 for GPA/MPA, 3 for EGPA, GoR A forGPA/MPA, C for EGPA)

4. For remission-induction ofnon-organ-threatening AAV we recommend treatment with a combination of glucocorticoidsand either methotrexate or mycophenolate mofetil*.

(LoE 1B, GoR B for MTX, C for MMF)

臓器を脅かさないAAVの寛解導入にはステロイドとメトトレキサートORミコフェノレート酸モフェチルの併用療法を勧める。

5. For a major relapse of organ-threateningor life-threatening disease in AAV we recommend treatment as per new diseasewith a combination of glucocorticoids and either cyclophosphamide OR rituximab. AAVの臓器・生命を脅かすメジャーな再発にはその都度ステロイドとシクロフォスファミドORリツキシマブの併用療法を勧める

(LoE 1 for GPA/MPA, 3 for EGPA and CYC, 4for EGPA and RTX, GoR A for GPA/MPA, C for EGPA and CYC, C for EGPA and RTX)

6. (i) Plasma exchange should be consideredfor patients with AAV and a serum creatine level of ≥500 mmol/L (5.7 mg/dL) dueto rapidly progressive glomerulonephritis in the setting of new or relapsing disease. Cr≥500mmol/L (5.7 mg/dL)のAAV患者では新規または再発時における急速進行性糸球体腎炎のため血漿交換を考慮すべきである。

(LoE 1B, GoR B)

6. (ii) Plasma exchange can also beconsidered for the treatment of severe diffuse alveolar haemorrhage. 血漿交換は重症のびまん性肺胞出血の治療のために考慮してもよい。

(LoE 3, GoR C)

7. For remission-maintenance of AAV werecommend treatment with a combination of low-dose glucocorticoids and eitherazathioprine, rituximab, methotrexate or mycophenolate mofetil*.AAVの寛解維持のため私たちは低用量のステロイドとAZP, RTX, MTX, OR MMFのいずれかとの併用を勧める

(LoE 1B for GPA/MPA 3 for EGPA and AZA, GoRA for GPA/MPA, C for EGPA and AZA)

8. We recommend that remission-maintenancetherapy for AAV be continued for at least 24 months following induction ofsustained remission. AAVの寛解維持療法は持続寛解の導入後少なくとも少なくとも24ヶ月は続けることを勧める

(LoE 4, GoR D)

9. For patients with AAV refractory toremission-induction therapy we recommend switching from cyclophosphamide torituximab or from rituximab to cyclophosphamide. These patients should bemanaged in close conjunction with, or referred to, an expert centre for furtherevaluation and potential enrolment in clinical trials. 寛解導入療法に抵抗性のAAV患者にはCYで治療していればRTXに、RTXで治療していればCYに変更することを勧める。これらの患者は専門施設と緊密に連携をとって管理をされるか、紹介されるべきである。さらなる精査の必要性と臨床試験に登録される可能性があるため。

(LoE 3, GoR C)

10. We recommend that structured clinicalassessment rather than ANCA testing should inform decisions on changes intreatment for AAV. 私たちはANCAの抗体価ではなく系統だった臨床的な評価がAAV治療の変更の決断に影響するべきと推奨する

(LoE 4, GoR D)

11. We recommend the investigation ofpersistent unexplained haematuria in patients with prior exposure to cyclophosphamide. 私たちはCYに暴露されたことのある患者において原因不明の血尿が持続する場合は精査を勧める

(LoE 2B, GoR C)

12. Hypoimmunoglobulinaemia has been notedafter treatment with rituximab. We recommend testing of serum immunoglobulinlevels prior to each course of rituximab and in patients with recurrentinfection. RTX治療後の低ガンマグロブリン血症が知られている。私たちはRTX投与の度に前もって血清免疫グロブリンの測定を勧める。再発性の感染症を呈する患者においても。

(LoE 3, GoR C)

13. We recommend periodic assessment ofcardiovascular risk for patients with AAV. 私たちはAAV患者において心血管系の定期的な評価を勧める

(LoE 2B, GoR B)

14. We recommend that patients with AAVshould be given a clear verbal explanation of the nature of their disease, thetreatment options, the side effects of treatment, and the short-term andlong-term prognoses. 私たちはAAV患者には疾患の自然歴、治療の選択肢、副作用、短期・長期的な予後を明瞭な言葉で説明をすべきであることを推奨する。

(LoE 3, GoR C)

15. We recommend that following the remission-inductionphase of treatment, patients with AAV be assessed for the extent and ongoingimpact of comorbidities associated with their diagnosis. Patients should thenbe advised where they might find the necessary therapies or support for theseconditions. 私たちは寛解導入療法後にAAV患者が彼らの診断に関わる併存疾患の広範囲で持続的なインパクトを評価されることを推奨する

(LoE 4, GoR D)