抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎 - リウマチ膠原病のQ&A

75歳女性、筋痛と筋力低下。

既往に心房細動がある。

皮疹はなし。

大腿MRIで筋炎を認め、筋生検にて筋炎が証明されている。

抗ミトコンドリア抗体陽性を認め、抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎疑いと記載されている。うん！？

（症例は架空です）

＜　疑問、発生！＞

抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎について勉強しよう。

＜Pubmedにて＞

mitochondrial antibodies myositisを検索すると40件、まだ新しいコンセプトのようだ。

以下のふたつの論文をチェック！日本語の論文はありがたいですね。

Inflammatory myopathy associated withanti-mitochondrial antibodies: A distinct phenotype with cardiac involvement.

Albayda J, Khan A, Casciola-Rosen L, CorseAM, Paik JJ, Christopher-Stine L.

Semin Arthritis Rheum. 2017

[Clinical and histopathological features ofmyositis associated with anti-mitochondrial antibodies].

Shimizu J.

Rinsho Shinkeigaku. 2013;53(11):1114-6.

＜Albayda 2017＞

・John Hopkinsの筋炎センターを受診した1180例のうち7例が抗ミトコンドリア抗体陽性（0.6%）。

・平均年齢は55歳（62,52,61,64,49,46,51）。

・筋力低下は6/7で慢性の経過；10/6/5/0.3/8/11/5（年）

・Scapular wingingを2例に認めた。

・CK最大値は846-3024

・その他の自己抗体はANAが2例（1例が抗セントロメア抗体）、抗HMGCR抗体が1例、抗Smooth-muscle抗体が2例。

・NCSでNeuropathyを2/7で認め、EMGでMyotonic dischargeを3例に認めた。

・筋生検ではImmune-mediated necrotizing myopathyが4例、Perifascicular atrophyを1例、非特異的な肉芽腫性炎症1例。

・Mitochndrial changeを2例に認めた。

・心臓の障害を5/7（71%）に認め、Cardiomyopathy 5例、Arrythmia5例（新ブロック1、心房性頻拍5例、心室頻拍1例）、Myocarditis1例。

・心臓の障害は有意な主訴となりえ、しばしば筋炎を先行した。CardiomyopathyとMyocarditisのケースは免疫抑制療法で心機能が改善した。

・間質性肺炎は0/7（0%）、Arthritis 1/7、DM rash1/7、Dysphagia4例（軽症）

・予後は1-11年のフォローで1例が死亡＠1年後

＜Shimizu 2013＞

・自験例のレビュー。212例の連続症例のうち24例（11.3%）がAMA+。

・24例中7例がPBC合併。そのうち3例は筋炎に先行し、4例は同時診断。

・男:女=9:15。平均年齢54±13歳。初発症状から診断までの期間は平均20ヶ月（1-60ヶ月）。

・初発症状は筋症状18、不整脈2、CK上昇4例。

・23/24例で近位筋優位の筋力低下であったが、13例で筋萎縮を認め、長期経過例の3例では傍脊柱筋の筋障害を認めた。

・心合併症は8例で不整脈（上室性頻脈5例、心室性頻脈2例、AVブロック1例）。6例でEF<50%。

・呼吸筋合併症として6例が%VC≦80%。2例で人工呼吸器管理を要した。

・筋病理では筋炎に合致する所見に加え15例で筋の線維化を伴う慢性変化を認め、6例で肉芽腫性炎症性変化を認め、そのうち4例では炎症細胞浸潤はCD4+Tリンパ球優位（CD8+よりも）。

＜まとめ＞

・抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎は東大の連続症例では24/212（11.3%）と結構多かった。

・心合併症として、不整脈（上室性、心室性、AV block）、収縮不全（EF<60%）。しばしば筋炎を先行。

・慢性経過で傍脊柱筋の筋力低下。

・病理はJohn HopkinsではImmune-mediated necrotizing myopathyが4/7と最多。日本では筋炎以外の所見として、筋の線維化を伴う慢性変化が最多であり、CD4+Tリンパ球優位の肉芽腫性炎症性変化が特徴的である。