＜Clinical scenario＞
75歳女性、筋力低下・筋痛
ANA<40倍であったが、Cytoplasmic（細胞質型）※で80倍。抗ARS抗体を測定したところ陰性であったため、抗SRP抗体（保険適応外）を追加したところ陽性であった。この結果が分かった頃、ｽﾃﾛｲﾄﾞ＋AZPで治療3週間を経過していた。
退院前に再度ICを計画した。抗SRP抗体陽性の筋炎の予後についても触れなければ・・・
（症例は架空です）
※Cytoplasmic（細胞質型）となる自己抗体の覚え方
＜ 疑問発生！＞
抗SRP抗体陽性筋炎の予後を調べよ。
("Polymyositis"[Mesh])AND "Signal Recognition Particle"[Mesh]を検索し、English+Japaneseで25件。
Case seriesがほしいですね。
タイトルチェックを行い、↓の3つの記述研究を拾いました。
●12. Clinical andhistopathological features of myopathies in Japanese patients with anti-SRPautoantibodies.
Takada T, HirakataM, Suwa A, Kaneko Y, Kuwana M, Ishihara T, Ikeda Y.
Mod Rheumatol.2009;19(2):156-64.
以前にチェック済でした。日本人の21例のデータです。
aSRP+の23例中21例がPM/DM（PM14、DM3、傍腫瘍性2、オーバーラップ2）、残りの2例がRA。PM/DM21例の平均年齢± SD 51.6 ± 14.9（17 – 87）。
予後は21例中、生存12例、死亡3例、NA6例（Table 2）
→経過観察期間は記載されておらず、何年で3例が死亡したのかが分かりませんでした。
●18. Anti-signalrecognition particle autoantibodies: marker of a necrotising myopathy.
Hengstman GJ, etal
Ann Rheum Dis.2006 Dec;65(12):1635-8. Epub 2006 May 5.
欧州6施設からの抗SRP+筋炎23例（DM3例）。
Table 1 抗SRP+の患者の臨床所見；抗SRP(-)の大きなｺﾎｰﾄと比較して
治療と予後。ほとんど全例で免疫抑制・調整に反応。一般に治療反応性は比較のための筋炎ｸﾞﾙｰﾌﾟと有意差なし。ほとんどの患者がｽﾃﾛｲﾄﾞと免疫調整剤の併用で治療された。2例がｽﾃﾛｲﾄﾞのみで反応。その他の薬剤や治療はMTX (n=15), AZP (n=11), ｼｸﾛｽﾎﾟﾘﾝ(n=5), IVIG (n=5), ｼｸﾛﾌｫｽﾌｧﾐﾄﾞ(n=2)、血漿交換(n=2)。薬剤中止はほとんど達成されず。研究の時点で23例中19例がいまだ積極的な治療を受けた。一般に漸減・中止の間の再発率は高かった (70%)。ほとんどの患者が良い臨床的回復を示した。ほとんどで筋力低下が残存していたが。研究時に75%が正常または正常に近い歩行ができた。筋炎発症から平均12年で23例中5例が死亡。3例の死亡は筋炎に明らかに関連した者ではなかった。2例の死亡はその可能性があった（ILDの患者が肺炎で死亡；歩行困難と乳癌を有する患者が肺塞栓で死亡）。
→いったん反応を示すが、長い目でみれば再発率は7割と高く、治療抵抗性を示すことが多い。12年のﾌｫﾛｰ期間で死亡は5/23。
●24. Anti-signalrecognition particle autoantibody in patients with and patients withoutidiopathic inflammatory myopathy.
Kao AH, Lacomis D,Lucas M, Fertig N, Oddis CV.
Arthritis Rheum.2004 Jan;50(1):209-15.
米国からの19例ですが、SRP+PM/DMは16例（SSc2例、ARS1例）。
Table 1 抗SRP＋患者19例の臨床所見
平均4.5年(範囲2.5–6年)のフォローで、16例中4例が死亡。そのうち2例はPMに関連しない原因；COPD（63歳時）、肺炎（78歳時）であり、各、筋炎発症から2年後と6ヶ月後。3例目はCADの既往のある71歳の患者の心停止。4例目の死因は不明。Figure 2に示すとおり、抗SRP+PMは抗SRP(-)PM118例と比べ有意差なし。5年累積生存率は抗SRP+PMで86%、抗ARS(-)のｺﾝﾄﾛｰﾙ群では83%、抗ARS(+)のｺﾝﾄﾛｰﾙ群では75%。抗SRP+の筋炎患者の多くが持続的な筋力低下と治療抵抗性を呈し、通常いくつかの免疫抑制剤を要した。全例がﾌﾟﾚﾄﾞﾆｿﾞﾝで、ほとんどがMTX, Cyclosporine, or AZPの追加を要した。その他にﾀｸﾛﾘﾑｽ、IVIG、ｼｸﾛﾌｫｽﾌｧﾐﾄﾞ、ｲﾝﾌﾘｷｼﾏﾌﾞ。
Table 2. 抗SRP+PMと抗ARS陰性・陽性のPMｺﾝﾄﾛｰﾙ
抗SRP+PM患者の半数より多くが(63%)、難治性筋炎に対して少なくとも3つの治療を要した。免疫抑制療法の併用はよくあった。抗SRP+PM患者は重症の筋症を有したが、CK正常化＋筋力回復＋最小限のｽﾃﾛｲﾄﾞの維持量で定義される良好な治療反応性は1/3。正常筋力を回復したのは全例ではなく、筋症をｺﾝﾄﾛｰﾙするために多数の免疫抑制療法を要する者もいた。ﾌﾟﾚﾄﾞﾆｿﾞﾝだけで正常筋力に回復したのが2例。全例に利益がある特別な免疫抑制療法や治療ﾚｼﾞﾒﾝはなかった。
→5年生存率はSRP+PMで86%でその他の筋炎と同等。多くが持続的な筋力低下と治療抵抗性を呈し、63%が3つ以上の治療を要した。CK正常化＋筋力回復＋最小限のｽﾃﾛｲﾄﾞの維持量で定義される良好な治療反応性は1/3。
＜Scenario caseの経過＞
抗SRP抗体陽性の多発性筋炎であることを説明した。
「治療抵抗性であることが多いです。再発すれば治療を変更することになるかもしれませんが、粘り強く治療を続けていきましょう。」
