抗PL-7抗体の抗ARS抗体症候群における心膜炎の頻度

＜Scenario case＞

50歳女性、心膜炎

関節炎、間質性肺炎、機械工の手を認め、抗ARS抗体が陽性と判明した。

間質性肺炎はNSIPパターンとの読影結果。

心膜炎による胸痛に対しステロイド治療を開始した。

 

某大学に依頼し、治療前の血清で抗ARS抗体の測定を依頼したところ、抗PL-7抗体陽性という返事が返ってきた。

（症例は架空です） 

 

＜　疑問、発生！＞

抗PL-7抗体の患者における心膜炎の頻度は？

 

＜Pubmed＞

以下を検索し、ひとつの文献がヒットしました。ラッキー！しかも、Freeです。

(pl-7[title]) AND (pericardial or pericarditis)

 

Anti-PL-7 (anti-threonyl-tRNA synthetase)antisynthetase syndrome: clinical manifestations in a series of patients from aEuropean multicenter study (EUMYONET) and review of the literature.

Labirua-Iturburu A, et al. Medicine(Baltimore) 2012;91(4):206-11

 

 

 

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22732951

 

 

Abstract

・いくつかのｱﾐﾉｱｼﾙ･tRNA合成酵素に対する自己抗体が筋炎患者に報告された；抗ｽﾚｵﾆﾙ・tRNA（抗PL-7）抗体は最も稀なものである。

・私たちは抗PL7抗体のﾖｰﾛｯﾊﾟの患者のｺﾎｰﾄの臨床的特徴とﾗﾎﾞﾃﾞｰﾀを調査する。

・1984-2011年に受診した、抗PL-7抗体陽性のﾖｰﾛｯﾊﾟの患者の多施設研究はEUMYONETｺﾎｰﾄに由来する。

・臨床的、血清学的なﾃﾞｰﾀを後ろ向きにﾗﾎﾞとｶﾙﾃのﾚﾋﾞｭｰによって入手された。統計学的解析はχ2検定、Fisher確率検定で行った。

・18例（女性15例）が抗PL-7抗体陽性。中央値は5.25年（IQR 2.8-10.7年）で、4例が死亡した。

・全ての患者が筋炎を有した (多発筋炎12例, 皮膚筋炎5, ADM 1例)。10例 (55.6%)が間質性肺炎を有し、9例(50%)が心嚢水液貯留を有した。

・職業上の有機・無機の粒子に対する暴露が間質性肺炎の患者において、ない患者と比較し高頻度であった (5 of 10 vs. 1 of 7; p = 0.152)。

・有意差はなかったが。抗Ro60と抗Ro52抗体が検査を施行された14例中8例にみられた。

・文献レビューにおいて、抗PL-7抗合成酵素症候群の最もコモンな臨床所見は間質性肺炎 (77%), 筋炎(75%), 関節炎(56%)。

・抗合成酵素症候群のその他の研究でみられたように筋炎、間質性肺炎は抗PL-7抗合成酵素症候群の主な臨床所見であった。加えて私たちは抗PL-7抗体に関連する可能性のある臨床所見として、心膜炎を追加することができる。

Table 1. ヨーロッパの抗ARS（抗PL7）抗体症候群18例の臨床的、血清学的所見

 

 

Table 3. 過去・本稿における抗ARS（抗PL7）抗体症候群の主な臨床的特徴

 

 

 

 

＜疑問に対する答え＞

心膜炎は抗PL-7抗体陽性の最大のコホートにおいて、9/18（50%）にみられた。その他の研究ではより少ない頻度であった。