リウマチ膠原病のQ&A

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Eular recommendation for AAV 2022 (GPA+MPA)


EULAR recommendations for the management of AAV - 2022 update

が出版されました。

EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update

 

Table 3. EULAR recommendations for the management of AAV - 2022 update

包括的主旨

A. AAVの患者は治療の有効性・安全性・費用を考慮する患者と医師とのSDMに基づく最善のケアを提供されるべきである。

 

B. AAVの患者はAAVのインパクトと予後、主要な警戒すべき症状、および治療にフォーカスした教育にアクセスできるべき。

 

C. AAVの患者は定期的に治療に関連した有害事象と合併症のスクリーニングを受けるべき。私たちは治療関連の副作用とその合併症を減らすため、予防と生活指導を推奨する。

 

D. AAVは稀で、不均一であり、ひょっとするとlife-threatening やorgan-threateningな病態である。そのため血管炎の専門医のいるセンター、または専門医にアクセスできるような施設で、多方面の管理を要する。

 

Recommendations

1. 生検結果が陽性であれば血管炎の診断を強く示唆するため、私たちはAAVの新規診断を確立する事を助けるため生検を推奨する。再発性の血管炎を有することが疑われる患者において、さらなる精査を助けるため生検を推奨する。

 

2. AAV診断の疑いを挙げるサインと症状を有する患者では、PR3-ANCAとMPO-ANCAの測定を推奨する。初期の血液検査として、高性能な抗原特異的な検査法を用いて。

 

3. organ/life-threateningな病気を有する、新規or再発性のGPA or MPAの患者では、寛解導入を行うためにGCとRTX or CYの併用療法を推奨する。再発例ではRTXが好まれる。

 

4. organ/life-threateningでないGPA/MPA寛解導入療法にはGCとRTXの併用が推奨される。MTXやMMFはRTXのalternativeとして考慮されるかもしれない。

 

5. GPA/MPA寛解導入のレジメンの一部として、体重に応じてGC 50-75mg相当で開始することを推奨する。table4に従って段階的に減量し、4-5ヶ月でPSL 5mg相当に減量する事を推奨する。

 

6. RTX orCYと併用されるアバコパンをGPA/MPA寛解導入療法として考慮されてもよい。GC曝露を確実に減らす方法として。

 

7. 血漿交換は活動性腎炎によってCr>3.4 g/dLのCGPA/MPA寛解導入療法の一部として考慮されてもよい。

 

8. 寛解導入療法に抵抗性のGPA or MPAの患者では、疾患の状態、合併症の完ぺきな再評価し、追加の治療または変更のための選択肢を検討することを推奨する。これらの患者は血管炎の専門医のいるセンター、または専門医にアクセスできるような施設で管理されるべき。

 

9. RTX or CYを用いた寛解導入療法後のGPA/MPAの維持療法としては、RTXを推奨する。AZP or MTXはalternativeとして考慮してもよい。

 

10. GPA/MPAの維持療法は新規診断例の寛解導入後、24-48ヶ月、継続することを推奨する。再発例や再発リスクが高いケースではより長い期間を考慮されるべきであるが、患者の好みと免疫抑制を続けることのリスクを天秤にかけて判断されるべき。