2016とつけたのは、ここ数年の膠原病・血管炎の領域における大きな変化を経て、現在の最新治療のあり方についてお伝えしたかったからです。
この度はそのなかから、ぜひ触れておきたかったテーマをアップします。
強皮症の治療学です。強皮症の治療は、二つに分けられます。
血管の異常に対する治療、そして、線維化に対する治療です。
前者についてまとめますと、
欧米で使用されるilloprostは潰瘍を治すくらいのパワーがある薬のようですが、残念ながら日本で開発されたベラプロストはそういう作用はありません。
2015.8月にこの薬の保険適応が拡大され、強皮症の皮膚潰瘍に使用できるようになりました。
既存の皮膚潰瘍を有するSSｃ患者を対象に、皮膚潰瘍の発生をプラセボで2.7ヶ→ボセンタンで1.9ヶに抑えるというわずかな効果ですが。もうひとつのPrimary outcome、既存の潰瘍を治す効果は証明されませんでした。
肝障害などの副作用もある薬なので、大切に注意して使いましょう。
間質性肺炎や皮膚硬化などの線維化に対する治療としては、以前にこのブログでも触れた英国で行われた、ｼｸﾛﾌｫｽﾌｧﾐﾄﾞﾊﾟﾙｽ療法＋少量ｽﾃﾛｲﾄﾞ療法でしょうか。
有意差はつきませんでしたが、Scleroderma-lung studyのデータ（↓）も一緒に考えると、このTrendはnが少ないためにこうなっているだけで、nを増やせば有意差が出ると個人としては考えております。
間質性肺炎も皮膚も、エンドキサンで炎症を強力に抑制することで、1年半までは改善が得られるのです。
ただ、そのToxxicityのため投与期間が1年と制限があることは仕方がありません。そのため、2年後には1年半までの有意な改善はなくなってしまいました。
D-penicillamineの負の歴史にも触れておきたかったので、触れておきます。
「慣習が正しいかどうかは分からない。」
皮膚硬化、間質性肺炎に対するよりよい治療が開発されるよう願ってやみません。
今後はB cell depletionなどの新規治療に期待したいですね。
