たまに診ると忘れそうになります。
治療の進歩によって、それほど稀な疾患になったと言うことでしょうか。
↓は厚生省の指定難病に記載された診断基準です。
そもそも、悪性関節リウマチとはRheumatoidvasculitisのことであり、関節リウマチに合併する血管炎のことです。
悪性とは気の毒な命名でありますが・・・
＜診断基準＞
1．臨床症状
(1) 多発性神経炎：知覚障害、運動障害いずれを伴ってもよい。
(2) 皮膚潰瘍又は梗塞又は指趾壊疽：感染や外傷によるものは含まない。
(3) 皮下結節：骨突起部、伸側表面もしくは関節近傍にみられる皮下結節。
(4) 上強膜炎又は虹彩炎：眼科的に確認され、他の原因によるものは含まない。
(6) 心筋炎：臨床所見、炎症反応、筋原性酵素、心電図、心エコーなどにより診断されたものを 陽性とする。
(7) 間質性肺炎又は肺線維症：理学的所見、胸部X線、肺機能検査により確認されたものとし、、病変の広がりは問わない。
(8) 臓器梗塞：血管炎による虚血、壊死に起因した腸管、心筋、肺などの臓器梗塞。
(9) リウマトイド因子高値：2回以上の検査で、RAHAないしRAPAテスト2560倍以上（RF960IU/m 以上）の高値を示すこと。
(10) 血清低補体価又は血中免疫複合体陽性：2回以上の検査で、C3、C4などの血清補体成 分の低下又はCH50による補体活性化の低下をみること、又は2回以上の検査で血中免疫 複合体陽性（C1q結合能を基準とする）をみること。
2．組織所見 皮膚、筋、神経、その他の臓器の生検により小なし中動脈壊死性血管炎、肉芽腫性血 管炎ないしは閉塞性内膜炎を認めること。
3．判定基準 ACR/EULARによる関節リウマチの分類基準 2010年(表１)を満たし、上記に掲げる項目の 中で、 (1) 1．臨床症状(1)～（10）のうち３項目以上満たすもの、又は (2) 1．臨床症状(1)～（10）の項目の1項目以上と2．組織所見の項目があるもの、 を悪性関節リウマチ（MRA）と診断する。
4．鑑別診断 鑑別すべき疾患、病態として、感染症、続発性アミロイドーシス、治療薬剤（薬剤誘発性間 質性肺炎、薬剤誘発性血管炎など）の副作用があげられる。アミロイドーシスでは、胃、直腸、皮膚、腎、肝などの生検によりアミロイドの沈着をみる。関節リウマチ（RA）以外の膠原病（全 身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎など）との重複症候群にも留意する。シェーグレン症候群は、関節リウマチに最も合併しやすく、悪性関節リウマチにおいても約10％の合併をみ る。フェルティー症候群も鑑別すべき疾患であるが、この場合、白血球数減少、脾腫、易感染性をみる。
