NPSLE(神経精神SLE)は19もあるんだよ、とレジデントに言ったら、びっくりしていました。
リウマトロジストの(リウマチ科としての)10年ほどの経験では、脊髄症、脊髄症の既往、認知障害、頭痛、重症筋無力症が各1例です。
稀な病態なので、一例一例が貴重な診療の糧となっています。
ACRの1999年の定義、Lupusの成書、Dubois’s lupus erythematosusから19の症候群を記載しておきます。
The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes.
Arthritis Rheum. 1999 Apr;42(4):599-608.
Table2
SLEで見られる神経精神症候群
CNS
無菌性髄膜炎
脳血管疾患
頭痛(片頭痛、良性高頭蓋内圧)
動きの異常(舞踏病)
脊髄症
けいれん
急性昏睡
不安障害
精神病
Peripheral nervous system
急性炎症性脱髄性多発神経根障害(Guillain-Barre syndrome)
自律神経障害
単神経障害、単発性/多発性
重症筋無力症
脳神経障害
神経叢障害
多発ニューロパチー
Duboisでは、脳神経障害をCNSに記載しています。うーん、確かに。。。
Dubois’s lupus erythematosus(2006年)
Table37-1
Central nervous system
急性昏睡
精神病
不安障害
頭痛(片頭痛、良性高頭蓋圧)
脳血管疾患
脊髄障害
動きの異常
けいれん
無菌性髄膜炎
脳神経障害
Peripheral nervous system
多発ニューロパチー
神経叢障害
単神経障害、単発性/多発性
急性炎症性脱髄性多発神経根障害(Guillain-Barre syndrome)
自律神経障害
重症筋無力症
ps
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