混合型クリオグロブリン血症 - リウマチ膠原病のQ&A

基礎知識として、徒然なるままに述べます。出典は主に数年前のUptodateです。

クリオグロブリン（CG）とは、寒いと固まってしまう免疫グロブリンのこと。

以下の3型に分けられ、2種類のCGを含む2型と3型は本態性混合型クリオグロブリン血症と呼ばれ、小さなサイズの血管炎を起こします。

Type 1; monoclonal Ig (G/A/M)

often due to myeloma or macroglobulinemia

Type 2; polyclonal IgG and monoclonal IgM (RF)

almost all; HCV-positive

Type 3; polyclonal IgG and polyclonal IgM (RF)

1/2; HCV-positive, other; autoimmune disorders (lupus, leukoclastic vasculitis) or lymphoproliferative malignancies

臨床症状は血管炎を起こしやすい混合型（2-3型）では紫斑、関節痛、神経障害、肝障害など様々ですが、1型は血管炎は目立たず、尖端チアノーゼ、壊疽が主体となります。

混合型の症状はMeltzerの三徴候（紫斑、関節痛、筋痛）としても知られています。

混合型クリオグロブリン血症で血管炎が起きる機序は、免疫複合体が小～中等度の動脈に沈着することにより起きます。

混合型クリオグロブリン血症の臨床所見

・触知できる紫斑

・非典型的な全身性症状

・関節痛

・リンパ節腫脹

・肝脾腫

・末梢神経障害

・低補体血症（C4低下が最も顕著）

・腎障害

混合型クリオグロブリン血症の腎障害

診断時には約20%、最終的にはType 2の35-60%が呈する。

平均して腎疾患は発症後約2.5年（0-28年）で見られる。

・血尿　　　　 41%

・急性腎炎　　 14%

・慢性腎不全 12%

・急性腎不全 9%

（病理）特異的な３つの病理像がある。

・顕微鏡において沈殿したクリオグロブリンからなる管内の血栓

・蛍光顕微鏡において毛細血管ループにおけるびまん性のIgMの沈着

・沈着電子顕微鏡において上皮下に指紋様、あるいは曲線状の明瞭な構造をしばしば有する沈殿物が見られる。クリオグロブリンは糸球体基底膜を通過するには大きすぎるため上皮化への沈着は稀。

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