抗ｱﾐﾉｱｼﾙtRNA合成酵素抗体（抗ARS抗体）陽性の間質性肺疾患の予後について２つの報告をまとめます。
いずれも、診療に役立つ内容です。
１．鹿児島大学の14例
Clinical and pathological findings of interstitial lung disease patients with anti-aminoacyl-tRNA synthetase autoantibodies.
Intern Med 2010;49(5):361-9.
OBJECTIVE:
Patients and Methods
2004-2007年の抗ARS抗体陽性ILD 14例について、臨床所見、レントゲン所見、病理所見をretrospectiveに調べた。
RESULTS:
・Jo-1抗体がもっともコモン（10/14）で、OJ、KS、EJが1例ずつ。1例はJo-1とPL-12がともに陽性。
・10例が慢性の経過で4例が亜急性に悪化した。
・筋炎を呈した8例のうち、1例が筋炎先行、3例がILD先行、4例（50%）が同時発症（残り6例は筋炎なし）。
・HRCT所見は肺底部に顕著なVolume lossを伴うすりガラス状陰影（GGO）。外科的肺生検の結果、4例がNSIP and/or OPパターンだった。
・ILDは9例で改善し、3例で安定化した；しかし1例ははじめの6ヶ月は改善したが、その後、治療にもかかわらず進行性に悪化し、最終的に死亡した（本文より；治療18ヶ月後）。
CONCLUSION:
これらの結果は以下のことを示唆する。
・抗ARS抗体陽性のILDは通常慢性の経過をとり、Volume lossを伴う肺底部のGGOを呈する。
・病理はNSIP and/or OP。
・ステロイド反応性は良いが、一部の患者は急激に悪化し、治療に抵抗して再燃する。
Table 3. 治療と予後
２．金沢大学の36例
Pulmonary manifestations of anti-ARS antibody positive interstitial pneumonia--with or without PM/DM.
Respir Med 2013 Jan;107(1):128-33.
BACKGROUND:
アミノアシルtRNA合成酵素（ARS）に対する抗体は多発性筋炎・皮膚筋炎（PM/DM）に特異性がきわめて高く、間質性肺炎（IP）の合併と強く関連することが分かっている。この研究の目的は抗ARS抗体(+)のIPがPM/DMの有無で比較すること。
METHODS:
抗ARS抗体陽性のIP患者36例をretrospectiveに調べた。16例はPM/DMの所見を呈し、20例は呈さなかった。PM/DM-IP群と特発性IP（IIP）群に分けた。臨床症状、身体所見、ラボデータ、肺機能、CT、BALF細胞数を比較した。
RESULTS:
・皮膚所見、筋痛、CK上昇がPM/DM群で診られた。
・両群ともコモンであった所見は以下のものがあった
- CTにおける両下葉のVolume loss、すりガラス状陰影、網状影と牽引性気管支拡張。
- 肺機能は同様に悪かった；%VC (mean 80.1% vs 73.6%)、%RV(70.7% vs 71.5%), %%TLC ( 73.4% vs 71.6%)、%DLco (57.5% vs 46.4%).
CONCLUSION:
抗ARS抗体陽性のIPはPM/DMの有無にかかわらず共通の肺の所見を呈する。
（本文より予後に関する記載）
・Table 4は治療のサマリー。PSLはほぼ全例において初期治療として開始され、ほとんどの場合有効であった。
・Jo-1抗体陽性のPM/DM-IPの1例はPSLが非常に有効であり、PSLを中止することができた。
・EJ抗体陽性のPM/DM-IPの1例はﾒﾁﾙﾌﾟﾚﾄﾞﾆｿﾞﾛﾝﾊﾟﾙｽ療法とｼｸﾛﾌｫｽﾌｧﾐﾄﾞパルス療法を要したが、IPが急速に悪化し、強力な治療にもかかわらず死亡した。
・1例は肺がんを合併しステロイド治療を開始するまでに死亡した。
