リウマチ膠原病のQ&A

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抗MDA5抗体陽性の間質性肺炎の予後不良因子

 
 
抗MDA5抗体陽性の間質性肺炎予後不良因子について日本からの報告をまとめました。
 
2つの報告は同じAuthorによるものです。
 
一報目は、MDA5抗体14例、抗ARS抗体10例の比較、二報目は抗MDA5抗体のnを27例に増やして予後不良因子を解析しています。
 
 
Clinical manifestation and prognostic factor in anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody-associated interstitial lung disease as a complication of dermatomyositis.
Rheumatology (Oxford). 2010 Sep;49(9):1713-9.
 
Objective.
MDA5抗体関連ILDの臨床所見と予後因子を評価するためこと
 
Methods.
MDA5抗体陽性の14例、抗ARS抗体陽性の10例を登録した。全例、DM+ILDを有した。抗MDA5抗体の臨床所見を抗ARS抗体と比較した。
 
Results.
・急性・亜急性間質性肺炎A/SIPと死亡は抗MDA5抗体の患者において有意に多かった。抗MDA5抗体群においてCKは有意に低く、GGTとフェリチンは有意に高かった。
・抗MDA5抗体群において有意な相関があったのはPaO2/FiO2とフェリチン (rs = - 0.59, P = 0.035), A-aDO2KL-6 (rs = 0.73, P = 0.016)A-aDO2ferritin (rs = 0.66, P = 0.013)
・最も有意な予後因子はフェリチン。抗MDA5抗体関連ILDにおいて累積生存率はフェリチン≧1600 ng/mlの群は<1600 ng/mlよりも有意に低かった (P<0.0001)
Conclusion.
・血清フェリチン、抗MDA5抗体はDMA/SIPの早期診断を強く示唆する。
・フェリチンは抗MDA5抗体の患者において重症度と予後を予測する。
・抗MDA5抗体陽性ILD+DMを有し、高フェリチン血症、とくに>1600 ng/mlを呈する患者には強力な治療を開始すべきである。
 
Table 1
 
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Figure 2C
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Anti-MDA5 antibody, ferritin and IL-18 are useful for the evaluation of response to treatment in interstitial lung disease with anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis.
Rheumatology (Oxford). 2012 Sep;51(9):1563-70.
 
Abstract
Objective.
MDA5抗体陽性DM患者において、臨床的特徴の詳細を調査すること、および抗MDA5抗体の値と疾患の状態との関係を解析すること。
 
Methods.
MDA5抗体陽性のDM患者27例を登録した。臨床所見と抗MDA5抗体を含む臨床パラメーターとの関連を解析した。
 
Results.
・急速進行性間質性肺疾患(RP-ILD)は20例(74%)に合併。
・死亡の頻度33%、再発4%、悪性腫瘍4%
・とくに死亡は最初の6ヶ月以内に起きた。RP-ILDのない6例と比較すると、高齢発症、重症の肺機能、フェリチン高値が抗MDA5抗体のRP-ILD20例にみられた。
・入院時のAaDO232mmHg and ferritin828 ng/mlが、抗MDA5抗体陽性DMRP-ILD患者において予後不良因子であった。
・入院時の抗MDA5抗体の中央値は生存した患者よりも死亡した患者において高かった。
・治療効果は抗MDA5抗体、フェリチン、IL-18によって示唆された。抗MDA5抗体の値の治療後の低下は生存した患者よりも死亡した患者で少なかった。
・死亡した患者では抗MDA5抗体、フェリチン、IL-18とも高値が持続した。
 
Conclusion.
MDA5抗体の値、フェリチン、IL18濃度は抗MDA5抗体陽性のDM患者における治療効果とILDの状態の評価に有効である。
 
Table 2
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Fig 1B
 

 

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ps;
抗MDA5抗体陽性ならILDの頻度は?RPILDの頻度は?予後は?
→ざっくりとしたメタ解析をしてみました。