発熱
脾腫
血球減少（Hb≦9、Plt ≦ 10万、Neu ≦1000の≧2系統）
高TG血症（≧265）or低ﾌｨﾌﾞﾘﾉｹﾞﾝ血症（≦150）
骨髄・リンパ節・髄液における血球貪食像
NK細胞活性の低下あるいは消失
フェリチン高値 ≧500
可溶性IL2R高値 ≧2400
5項目以上で診断とする。
HLH-2004:Diagnostic and Therapeutic Guidelines for Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
