リウマチ膠原病のQ&A

日常診療で出会ったギモンに取り組んでいきます!

Segmental arterial mediolysis (SAM)のSR - Results ー

SAMの勉強をしています。

https://oiwarheumatology.hatenablog.com/entry/2020/08/15/110000

 

Results
Chart review
自験例の17例のカルテレビューをした。Demographic data はTable 1。報告例のdemographics、主訴、バイタルサイン、画像検査はTable 2に示す。合計143例の年齢の中央値は55歳で、67.8%が男性。高血圧42.7%、喫煙11.9%、高脂血症11.9%、糖尿病1.4%。全体として初診時の主訴は腹痛79.7%、ついで腹部の出血49.7%。より少ないものとして、嘔気・嘔吐 (16.1%), 脳血管症状 (11.9%), 下血・血便 (5.6%), 下痢 (4.9%), ショック(4.2%)。7例 (4.9%)は無症状。初診時、高血圧が低血圧よりも多かった (42.4% vs 25.4%)。約半数がHb and/or Hct↓。ベースラインでESRは33例(23.1%)で測定され、33.3%で上昇。CRPは51例(35.6%)で測定され、多くで上昇 (68.6%)。Computed tomography (CT/CTA)は最も行われた検査で(77.6%)、ついで組織検査(44.1%), カテーテルによる動脈造影(CBA) (35.0%), laparotomy (32.9%), MRA(9.1%), and duplex ultrasound (DUS) (9.1%)。その他の画像検査は9.8%で行われた。

 

Table 2. Patient presentation (n=143)

 

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Involvement, treatments, and outcomes
最も高頻度に侵されていたのはSMA (53.1%), hepatic (44.8%), celiac (35.7%), renal (25.9%), and splenic (24.5%). 脳血管の病変は13.3%に報告され、下腸間膜動脈(IMA)の病変は10.5%に見られた。半数以上(62.2%) が多発性の血管病変を呈した(Table 3)。

 

Table 3. Involvement, treatments, and outcomes. 

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a n = 143 (126 from literature, 17 chart review).
b n = 136 (7 patients died before treatment was initiated).
CBA, catheter-based angiography; CT/CTA, computed tomography/computed
tomography angiography; F/U, follow-up; IMA, inferior mesenteric
artery; SMA, superior mesenteric artery.

最もコモンな病理所見は動脈瘤(76.2%), 解離(60.8%), 破裂(45.5%)。その他の病理所見として動脈狭窄(18.9%), 閉塞(16.9%), ‘string of beads’ (14.7%), 血栓症(14.7%), 偽性動脈瘤(11.9%), and 壁肥厚(7.7%)。全ての詳細についてはFigure 1。

 

Figure 1. Location and type of 539 reported lesions from 143 SAM patients

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IMA, inferior mesenteric artery; SAM, segmental arterial mediolysis; SMA, superior mesenteric artery

 

最初のSAMの診断方法として、143例に使用された最もコモンな診断的ストラテジーはCT/CTA(59.4%)。ついで組織学的検査(44.1%)、カテーテルによる動脈造影 (29.4%), そしてラボデータであった(e.g. 遺伝子検査, CRP, ESR, ANCA, CBC, CMP (comprehensive metabolic panel)) (10.5%)。8例 (5.6%)は剖検時にSAMと診断された。組織学的検査が入手できる、かなり多くのSAM症例がlaparotomy (66%)、open surgery (45%)を施行されており、生検組織を提供した。組織学的検査が入手できなかった患者は男性が多く(76%)、腹部の出血というemergencyとして受診しなかった(34%)。組織学的検査が得られた患者でもしかり(69%) (Table 4)。14例がstring of beadsを有すると報告されたが、組織学的所見が得られていなかったため、definitiveではなくprobable caseと判断された。コイル塞栓術が最もよく行われた方法であり(27.9%), ついで開腹手術(23.5%) (半結腸切除n = 13, 胃切除n = 6, 脾臓摘出n = 5, 膵臓切除n = 5, 腎摘出術n = 2, 回腸結腸切除n = 1, 胆嚢摘出術n = 1, 十二指腸切除n = 1), and 回復術による動脈修復(20.6%)。報告された最もコモンな内科的管理は高圧剤(19.9%), 抗凝固療法(11.8%), 抗血小板療法(10.3%)。動脈再建術やステント挿入も11例に行われた(8.1%)。疼痛コントロールや経過観察を含む保存的な治療方法は全体の8.1%に行われた。

 

Table 4. Comparing SAM cases with and without histological confirmation. 

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CBA, catheter-based angiography; CT/CTA, computed tomography/computed tomography angiography; DSA, digital subtraction angiography; EV, endovascular;
IMA, inferior mesenteric artery; MRA, magnetic resonance angiogram; SAM, segmental arterial mediolysis; SMA, superior mesenteric artery; US/DUS, ultrasound/Doppler ultrasound. P-values <0.05 are considered significant and bolded.

 

アウトカムまたはフォロー中の症状を報告された患者(n=96)の大多数が症例報告時までの改善を経験していた。フォロー中の画像検査を行った80例のうち66.3%が改善を、17.5%が不変、16.3%が悪化の所見を認めた。