＜Clinical scenario＞
不明熱で紹介されてきた40歳女性。4日解熱のあと再度高熱が続いた。
診察上、リンパ節腫脹なし。皮疹なし。
肝障害（トランス100~200、LDH400~500）、ﾌｪﾘﾁﾝ1500
sIL2R2000、ANA80倍、DNA-RIA陽性。
血液培養陰性。t-spot陰性。
造影CT；反応性と思われる多発性のリンパ節腫大以外に、血管炎、腫瘍なし。
＜ 疑問、発生！＞
Pel-Ebstein feverについて勉強しよう。
＜pubmedにて＞
pel ebstein feverを検索すると17件しか出てこないですね。
Cyclic Fever inHodgkin’s Disease (Pel–Ebstein Fever)
Gary RG, et al.
50歳男性が10週間続く発熱、寝汗、乾性咳嗽を有した。発熱の時期は解熱剤を内服した。患者の妻が上記のとおり体温を記録していた。71日のうち56日において。急速に増大する頸部リンパ節を生検し、nodular sclerosing Hodgkin’s lymphomaであった。発熱とその他の症状はドキソルブシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジンを投与後に速やかに解熱した。
このNEJMのClinical imageにはLetterがあって、Pel-Ebstein feverの存在意義に疑問を投げかけた投稿と、それに対する反論です。
Pel-Ebstein fever
To the Editor:
2/16のThe Images inClinical MedicineはHodgkin’s diseaseのcyclic feverの熱型を掲載した。著者らはPel–Ebsteinfeverと述べた。Richard Asherは彼のエッセイ、Making Senseのなかで特にPel–Ebstein feverを名前があるために残っている臨床的な例として取り上げた。彼の意見はこうだ。「すべての生徒、患者がHodgkin’s diseaseの症例は最初の週が高熱でも翌週には解熱するかもしれないことを知っているが、この現象は本当に存在するのか？もしホジキン病50例と播種性の悪性腫瘍50例のカルテを集めてきて、この特徴的な発熱のために1例でも2例でも診断できると思うであろうか？」ついで彼は続けた。「好奇心から私はoriginal papersを検索した。Dr. Burrowsが親切に翻訳してくれた。二つの論文はともに慢性の再発性発熱と脾腫を有する患者について述べているが、それらをHodgkin病を有することを示唆する論文ではなかった。」と。この雑誌は実際にAsherの以下を証明した。「Pel-Ebstein feverが存在するかどうかは問題ではない。私の主張は同じである。概念に対する命名は現実であっても架空であっても、臨床的に存在することに至るというだ」
Hilson AJW
Dr. DiNubile replies:
Tothe Editor:
HilsonはHodgkin型リンパ腫でみられるcyclic fever、Pel-Ebstein feverの感度と特異度について疑問をなげかけた。彼はHodgkin病の患者の周期熱はとくにPel Ebstein feverと名付けられたために不均衡なほどに認識されていることを強調した（originalの報告によると、その称号を受けるに値しないのにも関わらず）。彼の意見ではHodgkin病とcyclic feverとの関連性がFUOのそのほかの原因に比べより強いものではないというものだ。Pel–Ebstein feverのリンパ腫を予測する価値は実際に患者がリンパ腫を持つという確率による。初期の精査で感染源を検出するに至らなかった遷延する原因不明の発熱の状況において、私とその他の著者の印象は（決定的とまでは言えないが）Pel-Ebstein feverの典型的な熱型はHodgkin病に特徴的であるというものだ。しかし、この印象を証明するデータはほとんど出版されていない。命名によるパワーは若い子供でも分かる。The Neverending Storyのなかでthe Nothing からFantasiaを救うためにSebastianがプリンセスに新しい名前をつけることを待ちわびていた子供のように。
発達心理学者、言語学者、神学者は私たちにコンセプトとその名前がどれほど密接に関連するかについて教えてきた：それは必ずしも明らかではない。Hiltonが洞察力をもって、名前とコンセプトのどちらが最初に来たのかを指摘したように。
実際に、このPel Ebstein feverはHodgkin病に特異的とは限らないとした報告もありました。
Pel-Ebstein cyclic fever: not just lymphoma.
Schattner A, et al.
Am J Med. 2010 Jul;123(7):e3.
Am J Med. 2002Mar;112(4):312-3.
Cases from theOsler Medical Service at Johns Hopkins University. Hodgkin's disease withPel-Ebstein fevers.
Talbot TR.
TalbotはHodgkin病の症例報告の考察で、Lymphomaの5-15%にPel-Ebstein feverが見られると記載していますが、引用がありませんでした。
＜リウマトロジストのコメント＞
たしかに、Pel-Ebstein feverの検査特性は報告されていないようです。しかし、膠原病や血管炎では発熱だけということはめったに経験しませんし、数日解熱するということも経験した記憶がありません。
リウマトロジストは、悪性リンパ腫の経験が数例しかないので、どのくらいの頻度なのかがわかりませんが、Talbotは経験的に？1割程度と述べています。
＜Scenario caseの経過＞
リンパ節腫脹は明らかでなかったが、慎重にリンパ節の触診を継続することとした。
節外リンパ腫について精査をはじめた。
